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硬腦膜異常，呈長或等T1、短T2信號;2例海綿竇影增寬，T1WI略低于腦實質(zhì)信號;2例中耳腔內(nèi)見長T2異常信號;2例上頜竇腔內(nèi)見長T2異常信號。MRI增強示受累硬腦膜呈條帶狀或結(jié)節(jié)狀增厚強化，不深入腦溝腦回，小腦幕與大腦鐮部位硬腦膜呈軌道樣強化，中心線樣無強化，其中2例伴硬脊膜局灶性增厚強化。2例伴海綿竇炎癥患者可見同側(cè)小腦幕增厚強化;2例伴上頜竇炎癥患者中1例同側(cè)小腦幕增厚強化，1例雙側(cè)額顳頂部硬腦膜及大腦鐮前部強化;2例伴中耳乳突炎患者中，1例同側(cè)小腦幕增厚強化，另1例大腦鐮前部強化。1例行MR靜脈成像(MRV)示直竇內(nèi)血栓形成。所有患者腦實質(zhì)均未見異常信號及強化影。

治療與預(yù)后確診后，1例轉(zhuǎn)院，9例接受糖皮質(zhì)激素治療，其中1例聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤。治療2周后，患者頭痛明顯緩解出院。出院時遺留周圍性面癱4例，視物模糊、聽力下降各1例。2討論hp包括肥厚性硬腦膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)，一般可分為特發(fā)性及繼發(fā)性兩類，后者多繼發(fā)于感染(中耳炎、鼻竇炎、結(jié)核、梅毒感染等)、自身免疫性疾病(結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Wegener肉芽腫等)、代謝性疾病、外傷、腫瘤播散或轉(zhuǎn)移、鞘內(nèi)注射類固醇激素、脊髓麻醉、脊髓造影等。新近有報道指出，長期口服非甾體抗炎藥可引發(fā)HCP。

本組繼發(fā)性HP8例，其中6例可能繼發(fā)于感染:3例為耳和(或)鼻部感染數(shù)月后出現(xiàn)HP癥狀，頭顱MRI提示上頜竇炎、中耳炎，推測耳鼻炎癥波及硬腦膜是可能的致病因素。2例頭顱MRI示海綿竇區(qū)炎癥，同側(cè)小腦幕增厚強化，考慮系海綿竇局部炎癥累及硬腦膜所致;1例有多發(fā)性肌炎病史，1例合并肝炎、結(jié)核，ANA及抗SSA抗體陽性，推測感染及自身免疫異常可能參與了HP的發(fā)生發(fā)展。1例可能繼發(fā)于腫瘤與低顱壓，既往有類似文獻報道。2例未發(fā)現(xiàn)任何誘發(fā)疾病，考慮特發(fā)性HP可能性大。

血清學(xué)、CSF結(jié)合影像學(xué)檢查有助于查找病因，WBC增高、ESR增快、CRP增高、ANA或抗中性粒細胞胞漿抗體陽性等常提示有感染或自身免疫性疾病。Ueda等研究發(fā)現(xiàn)，97%的HP患者CRP升高伴ESR增快。Mikawa等發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性HSP出現(xiàn)ESR升高等炎癥反應(yīng)的患者的死亡率較無炎癥反應(yīng)患者高。本組患者CRP、ESR異常率分別為43%、50%，提示部分患者體內(nèi)有炎癥活動;1例ANA、抗SSA陽性，考慮免疫功能異常致硬膜肥厚。劉穎等分析繼發(fā)性HCP患者CSF結(jié)果發(fā)現(xiàn)，其CSF多正常或蛋白輕度增高;而繼發(fā)性HCP依不同病因CSF表現(xiàn)各異;與本組CSF結(jié)果基本一致。

HCP癥狀與病變部位及嚴(yán)重程度相關(guān)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且缺乏特異性。一般認(rèn)為，頭痛和腦神經(jīng)麻痹是最常見的癥狀。頭痛常表現(xiàn)為每日發(fā)作的慢性鈍痛，多位于顳、枕部，系硬腦膜慢性炎性刺激或肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇影響靜脈回流導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高所致，少數(shù)可由伴發(fā)的腦水腫或腦積水引起。本組9例頭痛患者中，6例為局部頭痛，以額部及顳部多見;2例為全頭痛;1例由額、顳部脹痛發(fā)展為全頭痛，由此可見HCP患者頭痛沒有固定的模式及部位。

本組1例以全頭持續(xù)性鈍痛為惟一癥狀，病程長達2年，故對不明原因的頭痛患者需考慮到HCP可能。HP患者的12對腦神經(jīng)均有受累的報道。腦神經(jīng)受損癥狀與硬腦膜病變部位相關(guān)，系硬腦膜肥厚致膜下行走的腦神經(jīng)受壓或腦神經(jīng)出顱孔處變窄或炎癥細胞浸潤神經(jīng)外膜所致，高顱壓或血管受壓亦可繼發(fā)腦神經(jīng)損害。本組患者有7例腦神經(jīng)受累，其中受累最多的是前庭神經(jīng)(6例)，其次是面神經(jīng)(4例)，再次是視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)(3例)，最后是舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)(1例)，未見嗅神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)受累。

此外，少數(shù)HCP患者可出現(xiàn)肢體癱瘓、癲癇發(fā)作、共濟失調(diào)、多發(fā)性周圍神經(jīng)病、腹部肌肉抽搐、短暫性腦缺血發(fā)作、直立性低血壓、精神障礙、垂體功能減退、Tolosa-Hunt綜合征等。Kupersmith等調(diào)查12例HCP患者發(fā)現(xiàn)，癲癇發(fā)作1例，小腦性共濟失調(diào)2例。本組出現(xiàn)癲癇發(fā)作1例，小腦性共濟失調(diào)1例。此外，1例繼發(fā)直竇血栓形成，考慮系硬腦膜的非特異性炎癥引起靜脈竇壁增厚、管腔狹窄，阻礙了靜脈回流所致，提示靜脈竇血栓患者應(yīng)作頭顱MRI增強掃描明確有無硬腦膜肥厚。

HP累及硬脊膜者可壓迫相應(yīng)脊神經(jīng)根和脊髓，出現(xiàn)背部疼痛、肌無力、肌萎縮、漸進性截癱、雙下肢麻木、排尿困難等癥狀。本組有2例為HCP合并HSP。1例出現(xiàn)雙下肢無力、痛覺減退，考慮系脊髓受壓引起;1例表現(xiàn)為頭痛伴視物模糊，無脊髓或脊神經(jīng)根受累癥狀。硬脊膜處病變易被忽略，進行脊柱MRI檢查后不難診斷。

HP患者影像學(xué)檢查，尤其MRI增強掃描具有診斷意義，是評估病變部位、范圍、嚴(yán)重程度及治療效果的主要手段。MRI特征性表現(xiàn)為條帶狀或斑塊狀硬膜肥厚，可累及硬腦膜或硬脊膜或兩者兼而有之，病灶多呈長或等T1、短T2異常信號，注射造影劑后明顯強化且不深入腦回，小腦幕與大腦鐮部位強化表現(xiàn)較特殊，呈中心線樣無強化，兩側(cè)軌道樣強化。本組患者MRI均可見以上特征性改變。總之，依據(jù)MRI特征性表現(xiàn)，結(jié)合病史及實驗室檢查可診斷HP，必要時可行定向活檢確診。此外對確診患者影像學(xué)檢查有助于明確病因及有無并發(fā)癥。本組1例單側(cè)小腦幕強化者MRI見同側(cè)上頜竇及中耳乳突炎改變，對本病致病因素有提示作用。1例HCP患者行MRV示直竇閉塞，提示合并直竇血栓形成，考慮與右側(cè)小腦幕及海綿竇區(qū)腦膜肥厚相關(guān)。

目前，病因明確者多針對病因給予抗生素、抗結(jié)核等治療，病因不明者常給予糖皮質(zhì)激素治療。線樣強化比結(jié)節(jié)狀強化硬膜纖維組織少，血管分布多，對糖皮質(zhì)激素更敏感。免疫調(diào)節(jié)劑如硫唑嘌呤、阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺等亦可使癥狀有效緩解。本組8例予以單一糖皮質(zhì)激素治療，1例聯(lián)合硫唑嘌呤治療，癥狀均有緩解。Bosman等報道單一糖皮質(zhì)激素治療癥狀緩解后，有較高的復(fù)發(fā)率(46．2%)。推測類固醇激素聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑可能是較為理想的治療方案。

此外，當(dāng)硬膜局部增厚產(chǎn)生較嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀時，可考慮手術(shù)減壓并切除肥厚硬膜［6］，術(shù)后需輔以糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療以控制病情進展。多數(shù)患者治療后癥狀明顯緩解，遺留神經(jīng)功能缺損的程度與正確診治前的病程呈正相關(guān)。因此及時診斷并恰當(dāng)治療對患者的預(yù)后至關(guān)重要。

作者：陳玲李淮玉余鋒湯其強王國平單位：安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科