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巨大淋巴結(jié)增生病又可以稱為castleman病，是很少見良性的淋巴組織增生疾病[1]。但是，由于此病發(fā)病率低，很多時候在術(shù)前都不能實現(xiàn)正確的診斷。收集整理我院2010年3月至2014年3月間所遇5例巨淋巴結(jié)增生癥患者（均通過組織學(xué)檢查所證實）的ct檢查資料，加以回顧性分析，并參照相關(guān)文獻(xiàn)，探討該病CT診斷特征，提高CT對本病診斷符合率。

1資料與方法

1.1一般資料：收集我院從2010年3月至2014年3月的5例巨淋巴結(jié)增生癥患者，其中有男性2例，女性3例，年齡10~48歲，平均年齡（32.5±5.8）歲。臨床的常規(guī)體驗B超發(fā)現(xiàn)了腹部出現(xiàn)腫塊就診的3例，無特異的臨床癥狀和體征。病變部位：2例縱隔，3例腹部，病變內(nèi)伴鈣化者1例。

1.2CT掃描技術(shù)和參數(shù)：CT機(jī)采用西門子公司SOMATOMEmotion-16多排螺旋CT，增強(qiáng)掃描采用CT專用高壓注射器；在腹部掃描前，按照要求做好腸道準(zhǔn)備，平掃采用常規(guī)的仰臥位進(jìn)行橫軸位掃描，增強(qiáng)對比劑為碘海醇，用量60~100mL，增強(qiáng)方式為快速動態(tài)增強(qiáng)多期，一般包括動脈期、靜脈期及平衡期。胸部CT檢查，患者一般不需特殊準(zhǔn)備，增強(qiáng)檢查一般為雙期掃描，依據(jù)不同情況，個別者進(jìn)行三期掃描[2]。

2結(jié)果

2.1CT表現(xiàn)：5例患者病灶均為單發(fā)，病變邊界清除、光滑，密度較均，平掃的CT值則為33~40Hu，在增強(qiáng)后呈均勻明顯強(qiáng)化，CT值升至73~90Hu左右，在病灶周圍可見血管的密影度，其中病灶內(nèi)伴鈣化者其腫塊亦見明顯強(qiáng)化。

2.2手術(shù)及組織學(xué)所見：切除的腫塊，內(nèi)見明顯魚肉樣改變，內(nèi)部沒有出血和壞死癥狀，全部腫塊均呈富血供改變，為透明血管型，組織學(xué)特征主要為玻璃樣變血管以及大小不等淋巴細(xì)胞所構(gòu)成。

3討論

3.1巨淋巴結(jié)增生癥病因和分型：巨淋巴結(jié)增生癥為良性病變，為淋巴組織及小血管增生所致。以往，巨淋巴結(jié)增生癥曾有很多命名，如巨淋巴結(jié)增生、淋巴組織瘤樣增生、血管濾泡淋巴組織增生等。巨淋巴結(jié)增生癥臨床并不多見，是一種少見良性病變。此病癥目前的發(fā)病原因還不明確，一般來說，有兩種觀點(diǎn)。一種是病毒的感染，一種是淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤或者變性腫瘤。這兩種觀點(diǎn)又以前一種觀點(diǎn)最有代表性。巨淋巴結(jié)增生病一般發(fā)病在2~86歲任何年齡時間段，平均發(fā)病年齡為（23±2.8）歲。而發(fā)病部位全身任何部位都有可能可生，一般在縱隔與頸部淋巴鏈上。據(jù)資料統(tǒng)計：縱隔這個部位是巨淋巴結(jié)增生癥最容易發(fā)作的部位，會占發(fā)病率的67%，其他常見的發(fā)病部分還有14%的可能會發(fā)生于頸部，4%的概率發(fā)病于盆腔，2%的概率發(fā)病于腋窩等。本次試驗的發(fā)病部位并沒有符合這個發(fā)病部位規(guī)律，是由于所選病例過少的原因。巨淋巴結(jié)增生癥病理一般分兩種：一種是透明血管型，比較常見，會占發(fā)病比例的90%，表現(xiàn)為：毛細(xì)血管、內(nèi)皮細(xì)胞及淋巴濾泡出現(xiàn)增生樣改變，并可見伴隨著小玻璃樣變的濾泡生發(fā)中心來形成，看不到成熟片狀的漿細(xì)胞，該型70%見于30歲以下年輕人，臨床癥狀及表現(xiàn)均不明顯，多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。此組病例最終組織學(xué)檢查結(jié)果均證實為透明血管型；第二種類型則為漿細(xì)胞型，特征為比較大的增生淋巴濾泡和漿細(xì)胞，血管增生則表現(xiàn)并不甚明顯，多可見片狀排列的成熟漿細(xì)胞。這種發(fā)病類型多發(fā)生于老年人，有50%的發(fā)病患者還會伴隨其他臨床體征發(fā)病表現(xiàn)，如貧血、發(fā)熱、脾腫大等癥狀；在這兩種類型之間的病癥類型一般稱作過渡型或者是混合型。在臨床表現(xiàn)上要根據(jù)病變所累及范圍大小進(jìn)行分類，可以分成局灶型與多中心型，而以局灶型為常見病癥。經(jīng)研究證明：透明血管型里有90%發(fā)病屬于局限型。可是漿細(xì)胞類型中的發(fā)病有80%~90%都是多中心型。一般局限型都表現(xiàn)出孤立淋巴結(jié)腫塊的癥狀，部分病例腫塊周圍可見衛(wèi)星灶。局限型其病灶生長多較緩慢，絕大多數(shù)患者臨床表現(xiàn)不典型，只有在進(jìn)行身體檢查時，才會發(fā)現(xiàn)病癥。此次試驗選擇的病例中有1例就是通過體檢時發(fā)現(xiàn)的。有一些患者是發(fā)現(xiàn)頸部或者腹部出現(xiàn)腫塊后，才去檢查治療的。局限型一般都是采用手術(shù)切除的治療方法，也可采用局部放射。多中心型患者多伴有全身癥狀，且多較明顯，常見有發(fā)熱、腹痛等癥狀，淋巴結(jié)會出現(xiàn)腫大和肝脾腫大的特點(diǎn)。目前研究發(fā)現(xiàn)，多中心型容易有潛在的惡性發(fā)病概率，而且預(yù)后差，最好進(jìn)行放、化療的治療，應(yīng)用免疫抑制劑進(jìn)行治療。

3.2巨淋巴結(jié)增生CT的表現(xiàn)和臨床相關(guān)性：一般依靠常規(guī)的CT檢查是很難發(fā)現(xiàn)病變特點(diǎn)，以前多認(rèn)為此病發(fā)病沒有特異的臨床表現(xiàn)，也不具有特征性的影像學(xué)特點(diǎn)，很難做出術(shù)前的診斷。但隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，醫(yī)療水平的不斷提高，相關(guān)大量研究表明，巨淋巴結(jié)增生癥和副腫瘤性天皰瘡二者關(guān)系極為密切，后者主要臨床表現(xiàn)為口腔黏膜的糜爛以及不同程度的皮膚損害，故此，在臨床實踐中要加以注意，給以重視。并且隨著CT動態(tài)增強(qiáng)技術(shù)與多期掃描方法的合理運(yùn)用，對于該病的發(fā)現(xiàn)、診斷都有著重要意義。

3.3巨淋巴結(jié)增生癥的鑒別診斷：巨型淋巴結(jié)增生癥一般要和淋巴瘤及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)結(jié)核等病癥進(jìn)行區(qū)別鑒別。淋巴瘤的強(qiáng)化程度低，會出現(xiàn)原發(fā)惡性腫瘤病史，具有多灶性特點(diǎn)。而淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移卻具有多發(fā)、大小不一的惡性腫瘤病史。鑒別診斷要靠臨床與實驗室的檢查，尿中兒茶酚胺和代謝產(chǎn)物的升高。

作者：劉金全 文海忠 朱志嫦 郭銳 單位：廣東省云浮市人民醫(yī)院影像科