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【關(guān)鍵詞】兒童;先天性高肩胛癥;手術(shù)治療

先天性高肩胛癥是小兒矯形外科的一種少見的先天性畸形，由Eulenburg在1863年首次描述，Sprengel在1891年報(bào)道了4例。從此該畸形被稱之為Sprengel畸形。

1病因

胚胎期第3個(gè)月末，兩側(cè)肩胛帶應(yīng)從頸部下降到胸廓的上部。先天性高肩胛癥是肩胛帶下降不完全的結(jié)果[1]。

2病理改變

骨和肌肉均有異常。胸帶胚基形成的改變和肩胛骨岡下脊柱緣骺早期生長(zhǎng)的改變使肩胛骨發(fā)育不良，肩胛骨高寬比明顯變小[2]，并形成肩椎骨橋。肩椎骨橋是引起畸形的重要原因，由骨、軟骨、纖維或幾種組織混合構(gòu)成。肩胛骨周圍的肌肉常發(fā)育不良，斜方肌下部可缺如，菱形肌和提肩胛肌常發(fā)育不良或部分纖維化。同時(shí)可與其他一些先天性畸形同時(shí)存在，如頸胸椎的半椎體，頸椎側(cè)彎，脊柱裂，肋骨缺如，肋骨融合等。

3臨床表現(xiàn)

高肩胛畸形主要影響患兒的外部美觀及肩關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能。兩側(cè)肩部不對(duì)稱，患側(cè)肩胛骨的上角可達(dá)第4頸椎，其下角可達(dá)第2胸椎。患側(cè)肩部外展受限。先天性高肩胛目前多應(yīng)用Cavendish分級(jí)，共分為4級(jí)。I級(jí)，畸形很輕，在穿衣后雙肩高度幾乎對(duì)稱;Ⅱ級(jí)，畸形輕，雙肩幾乎等高，不穿衣時(shí)可見患側(cè)肩胛骨上內(nèi)角隆起;Ⅲ級(jí)，患側(cè)肩胛骨增高2～5cm;Ⅳ級(jí)，嚴(yán)重畸形，患側(cè)肩胛骨內(nèi)上角幾乎達(dá)枕骨，肩部有皮蹼，并呈短頸畸形。

4治療

輕度畸形不適宜矯正;中等度畸形，可切除肩胛骨的上極;嚴(yán)重畸形，必須對(duì)肩胛骨進(jìn)行復(fù)位。經(jīng)典的手術(shù)方法主要包括Woodward術(shù)式和Green術(shù)式。在兩種手術(shù)方式的基礎(chǔ)上，衍生出了很多改良術(shù)式。

Woodward術(shù)式是通過中線切口進(jìn)行顯露，松解斜方肌和菱形肌，切除肩椎骨，將肩胛骨復(fù)位。DendaneAM[3]等報(bào)道運(yùn)用Woodward術(shù)式治療了6例兒童(4名女孩，2名男孩)。手術(shù)時(shí)的年齡4～15歲(平均10歲)。隨訪時(shí)間8個(gè)月～10年(平均4年2個(gè)月)。術(shù)后肩關(guān)節(jié)外展改善平均40°(30°～75°)。功能和外觀結(jié)果評(píng)定為優(yōu)3例，良2例，可1例。作者認(rèn)為4歲以內(nèi)是行肩胛骨移位手術(shù)的適宜年齡。GreitemannB[4]等回顧性及部分前瞻性的研究了37例先天性高肩胛兒童，其中34例合并其它畸形，23例行手術(shù)治療。術(shù)后隨訪了2～18年(平均10年)。僅有外觀畸形的采用部分切除肩胛骨上角的術(shù)式，合并功能障礙的推薦Woodward術(shù)式。

BorgesJL[5]等運(yùn)用改良Woodward術(shù)式(通過切除肩胛骨突出的中上部來矯正該畸形)治療了15例先天性高肩胛兒童。術(shù)前患肩外展角度平均為115°，隨訪時(shí)外展功能改善為平均150°。除了1例兒童外，其他的外觀通過Cavendish分級(jí)評(píng)定均獲得了改善。最后隨訪時(shí)除2例兒童外其他骨骼均發(fā)育成熟。86%的兒童對(duì)術(shù)后效果感到滿意。他們的數(shù)據(jù)支持該觀點(diǎn)：通過改良Woodward術(shù)式獲得的矯正不會(huì)隨時(shí)間改變而變差，能一直保持到骨骼發(fā)育成熟時(shí)。KhairoundA[6]等運(yùn)用改良Woodward術(shù)式(通過矯正肩胛骨的傾斜)治療了19例，4例為雙側(cè)，79%的病例獲得了外觀和功能的良好改善，認(rèn)為患兒的年齡和肩椎骨沒有影響術(shù)后的效果。合并有頸椎畸形的預(yù)后不良。

Green術(shù)式是游離肩胛骨的所有肌肉附著點(diǎn)，分離肩椎骨索帶，旋轉(zhuǎn)肩胛骨，將肩胛骨下移到更為正常的位置，將其縫在背闊肌袋中。用鋼絲將肩胛骨牽引到髂骨，維持肩胛骨的矯正位置。因其要將肩胛骨的所有肌肉附著點(diǎn)游離，損傷較重，很多作者對(duì)其術(shù)式進(jìn)行了改良。BellemansM[7]等運(yùn)用改良的Green術(shù)式(不切開前鋸肌及術(shù)后立即活動(dòng))治療了7例先天性高肩胛兒童，結(jié)果顯示術(shù)后外展獲得了77°的改善。認(rèn)為該改良術(shù)式獲得了實(shí)際的術(shù)后功能改善優(yōu)勢(shì)。LeibovicSJ[8]等運(yùn)用改良的Green術(shù)式治療了16例先天性高肩胛兒童(18處高肩胛)，所有與肩胛骨相連的肌肉均被松解，切除肩椎骨，肩胛骨在旋轉(zhuǎn)及移動(dòng)到一個(gè)更合理的位置后，將其縫合于背闊肌袋中。沒有使用鋼絲等內(nèi)固定。手術(shù)時(shí)年齡20個(gè)月～5歲10個(gè)月。隨訪時(shí)間3～14年3個(gè)月。11例兒童獲得了隨訪。術(shù)前肩關(guān)節(jié)外展平均91°(60°～120°)，術(shù)后平均外展148°。通過X線片來測(cè)量肩胛骨的下降和旋轉(zhuǎn)情況。下降沒有隨時(shí)間而改變。旋轉(zhuǎn)不良在最初得到了矯正，兩年后又重新出現(xiàn)，但沒有影響術(shù)后肩關(guān)節(jié)外展功能。AydinliU[9]等運(yùn)用改良的Green術(shù)式治療了12例先天性高肩胛兒童(女12例，男2例)。手術(shù)時(shí)年齡3～9歲(平均5.2歲)，左側(cè)8例，右側(cè)4例。行鎖骨截骨術(shù)后，所有肩胛骨附著的肌肉均被游離，切斷存在的肩椎骨，將肩胛骨旋轉(zhuǎn)后移動(dòng)到更合理的位置，將其縫合于背闊肌袋中。術(shù)后隨訪6個(gè)月～4.5年(平均2年)。外展從平均81°增加為平均97°。外觀均有改善，但3例有難看的手術(shù)瘢痕。新晨

除了Woodward、Green及其改良術(shù)式，很多作者運(yùn)用其他方法進(jìn)行手術(shù)治療，也取得了較好的臨床效果。

PozdeevAA[10]運(yùn)用獨(dú)特的手術(shù)方式治療了36例嚴(yán)重的先天性高肩胛兒童，具體操作方式為：避開上肩胛骨的血管神經(jīng)束，通過恢復(fù)肩胛骨與胸廓的接觸表面來矯正肩胛骨畸形，固定肩胛骨于新的位置，分離椎旁肌肉，將其縫合于肩胛骨的中部。肩部外觀術(shù)后分析優(yōu)57.5%，良42.5%。肩關(guān)節(jié)術(shù)后功能改善優(yōu)47.5%，良52.5%。認(rèn)為治療嚴(yán)重先天性高肩胛患兒，該種手術(shù)方式值得推薦。McMurtryI[11]等治療了12例病人，通過肩胛骨垂直截骨治療肩胛骨畸形，在16歲左右施行，平均隨訪了10.4年。術(shù)后肩關(guān)節(jié)平均外展增加53°。用Cavendish分級(jí)法，術(shù)后外觀平均改善了1.5級(jí)。功能和外觀的改善沒有隨時(shí)間變差。推薦該術(shù)式可以矯正中度畸形并功能障礙者。ZhangZM[12]等通過切除肩胛骨的岡上部分來治療高肩胛畸形。如有肩椎骨也一并切除。采用改良的倒L型切口，松解肩胛骨內(nèi)側(cè)攣縮的組織。治療了26例(28處肩)，隨訪10個(gè)月～7年(平均3.9年)。18處肩術(shù)前外展小于120°，平均改善52°。10處肩術(shù)前外展大于120°，平均改善19°。23處肩獲得了不同程度的外觀改善。術(shù)中和術(shù)后沒有出現(xiàn)神經(jīng)并發(fā)癥，沒有病人抱怨瘢痕問題。認(rèn)為該種手術(shù)方式是一種安全、簡(jiǎn)單的術(shù)式。Mears[13]報(bào)道采用肩胛骨部分切除，肱三頭肌長(zhǎng)頭腱松解治療先天性高肩胛癥8例，術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在肩椎骨則一并切除，截除近50%的肩胛骨體保留肩峰、喙突及關(guān)節(jié)盂不受損傷。術(shù)后隨訪平均5.5年，肩關(guān)節(jié)外展平均恢復(fù)至150°。X線片顯示術(shù)中截除近50%的肩胛骨體，術(shù)后最終隨訪基本都能恢復(fù)至術(shù)前水平。

臂叢神經(jīng)損傷是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，為預(yù)防臂叢神經(jīng)損傷，王紅強(qiáng)等[14]建議對(duì)8歲以上兒童，畸形在Ⅲ-Ⅳ級(jí)，擬行肩胛骨下移術(shù)者，應(yīng)同時(shí)行鎖骨截骨術(shù)，以避免臂叢神經(jīng)麻痹發(fā)生。但是，也有作者[15]認(rèn)為在大年齡兒童中，除非十分必要，一般不行鎖骨截骨，如行鎖骨截骨，最好行術(shù)中肌電圖監(jiān)測(cè)，預(yù)防神經(jīng)損傷的發(fā)生。

三維CT在先天性高肩胛癥的治療中運(yùn)用越來越廣泛。通過三維CT，能清晰地顯示先天性高肩胛的骨性病理改變，通過旋轉(zhuǎn)可以在任意角度觀察，并能定量測(cè)量具體反映肩胛骨的形態(tài)，有利于術(shù)前更全面了解病理改變[16]。術(shù)前三維CT檢查便于手術(shù)操作方案的制定，避免了手術(shù)操作的盲目性，減少醫(yī)源性并發(fā)癥的發(fā)生[17]。

總之，兒童先天性高肩胛癥的治療要做到個(gè)性化，術(shù)前計(jì)劃好手術(shù)方案，術(shù)中輕柔操作，術(shù)后及時(shí)地指導(dǎo)功能鍛煉，才能取得良好的手術(shù)效果。

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