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《罕少疾病雜志》2017年第1期

【關鍵詞】腎占位；黏液樣小管狀和梭形細胞癌；體層攝影技術

1臨床資料

患者女性，46歲，體檢發現左腎占位，入院體格檢查及實驗室檢查均無異常。　　CT顯示左腎中段實質一類圓形團塊狀軟組織密度影，凸出腎輪廓外，未見分葉，腫塊與周圍組織分界清楚，腎周脂肪間隙清楚，腎周筋膜未見明顯增厚，病灶大小約5.4×5.3cm，呈均等密度，CT值約36Hu，其內可見“絲樣”鈣化灶，未見明顯液化壞死、囊變及出血，增強掃描皮質期及實質期腫塊強化程度明顯低于腎皮質，其內見片絮狀稍高強化影，未見明顯異常血管影，隨時間延遲，排泄期強化程度低于皮、髓質，腎盞受推移，腫塊整體強化均勻，呈持續性強化，各期CT值分別約42Hu、67Hu、69Hu。手術及病理所見：左腎中下極見一灰白色腫物，切面灰白色，質地中等，與周圍組織界限清楚，腫瘤細胞具有上皮樣特點，形態溫和，核分裂像不易見，未見壞死，傾向低度惡性腫瘤；免疫組化：Vimentin陽性率＞75%，CD10陽性率51-75%，RCC陽性率＜25%局部陽性，CK7陽性率26-50%局灶陽性,EMA陽性率26-50%,Ckpan陽性率＞75%，CKL陽性率＜25%局部陽性，Ki-672%，S-100陽性率＜25%，支持黏液樣小管狀和梭形細胞癌。

2討論

腎臟黏液樣小管狀和梭形細胞癌(mucinoustubularandspindlecellcarcinoma,MTSCC)是腎臟罕見腫瘤，自1996年Ordóňez等報道首例伴有異常分化的腎細胞癌后，又見陸續個案報道，但其發病率很低，占腎癌的1%以下。是2004年WHO泌尿和生殖系統腫瘤分類中新確定的一種較罕見的低度惡性多形性腎上皮腫瘤，可能起源于腎遠曲小管。國內外文獻報道的MTSCC發病男女之比約1:4[2]，發病年齡在22～79歲，平均年齡57歲；臨床上多為偶然發現，部分患者可有血尿、腰痛、感染和腎結石等。常單發，發生腎周脂肪間隙浸潤、淋巴結及遠處轉移者少見；手術切除為首先治療方法，術后干擾素治療，長期隨訪效果較好。目前國內外報道很少，影像學總結性論著更為少見。

本例MTSCC的CT表現主要有以下幾個特征：①平掃腫瘤為等略低密度，未見囊變壞死及出血，伴“細沙樣”鈣化；②乏血供腫瘤，三期增強掃描強化均勻，低于正常腎實質強化程度；③皮質期及實質內病灶內見片絮樣稍高強化影；與文獻報道一致，該腫瘤為乏血供腫瘤，主要原因是其內血管極少、微血管密度低、腫瘤細胞體積較小；皮質期及髓質期內可見小斑片狀稍高強化影，可能是由于MTSCC腫瘤實質成分嵌插在富于黏液的間質內。

MTSCC主要與腎臟常見的良惡性腫瘤及一些少見的良惡性性腫瘤相鑒別。(1)透明細胞腎癌：惡性程度極高，富血供腫瘤，常伴囊變壞死、出血，平掃一般呈低密度，皮質期實性部分迅速強化，實質期及排泄期造影劑廓清，呈“快進快出”型表現，兩者容易鑒別；(2)乳頭狀腎細胞癌：惡性程度高，乏血供腫瘤，平掃呈低密度，腫瘤較大時，＞3cm，較易出現液化壞死，內壁不光整，且腫瘤較易出血，出血時呈高密度，而MTSCC出血、壞死囊變較少見，可資鑒別；(3)嫌色細胞腎癌：惡性程度高，乏血供腫瘤，密度及強化程度較均勻，常出現鈣化，出血、壞死囊變少見，強化峰值多出現在皮質期及實質期，這與MTSCC延遲性均勻強化不同，有鑒別意義；(4)腎血管平滑肌脂肪瘤：平掃可見脂肪成分，增強掃描呈富血供，早期明顯強化，持續時間長，較易鑒別；(5)腎嗜酸細胞腺瘤：富血供腫瘤，平掃呈低密度，欠均勻，增強掃描呈“快進慢出”型表現，中央的延遲性星芒狀強化的瘢痕組織，為典型征象，可鑒別。

總之，腎臟黏液樣小管狀和梭形細胞癌為腎臟罕見的低度惡性的乏血供腫瘤，影像學表現有一定的特異性，但確診需要依靠病理。

參考文獻

[1]張仁亞,任玉波,MJoeMa.腎臟黏液性小管狀和梭形細胞癌研究進展[J].中華腫瘤防治雜志,2007,14(21):1671-1674.

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[6]王成林,林貴.罕見病少見病的診斷與治療[M].北京:人民衛生出版社,1999.215-216.

作者：張曉寶1；鐘群1；趙春雷2；陳思1 單位：1.南京軍區福州總醫院醫學影像中心，2.南京軍區福州總醫院PET-CT診斷中心