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《臨床誤診誤治》2017年第11期

［摘要］目的探討胃腸間質瘤并胃神經鞘瘤的臨床特征及診斷方法，減少漏診。方法回顧性分析胃腸間質瘤并胃神經鞘瘤1例的臨床資料。結果本例因間斷排柏油樣便6d入院。胃鏡及腹部CT檢查示胃體部黏膜下層占位性病變，初診為胃間質瘤，行胃大部切除術。術后病理檢查確診為胃腸間質瘤并胃神經鞘瘤，口服甲磺酸伊馬替尼400mg/d進行輔助治療，每3～6個月復查腹部CT，未見腫瘤復發。結論胃腸間質瘤并胃神經鞘瘤臨床罕見，提高認識、及時行病理學檢查方可減少漏診。

［關鍵詞］胃腸道間質腫瘤;神經鞘瘤;漏診

胃腸間質瘤是來源于間葉組織的消化系統常見腫瘤。胃神經鞘瘤是一種較少見來源于胃間葉組織的腫瘤，其臨床表現、影像學檢查及內鏡所見與其他胃間葉組織腫瘤相似，易誤診為胃腸間質瘤。近期我院收治1例胃腸間質瘤并胃神經鞘瘤，術前將胃神經鞘瘤漏診，現報告如下，并復習相關文獻。

1病例資料

女，60歲。因間斷排柏油樣便6d入院。6d前無明顯誘因間斷排柏油樣便，每日2～3次，伴乏力，無腹痛、腹脹，無惡心，嘔吐。既往體健。查體:貧血貌，心肺腹檢查未見明顯異常。查白細胞7．07×109/L，中性粒細胞0．721，血小板284×109/L，紅細胞1．74×1012/L，血紅蛋白56g/L，紅細胞壓積0．17;便隱血(+)。胃鏡檢查示:胃體中下段小彎及前壁見巨大黏膜隆起灶，表面呈分葉狀，中央可見潰瘍灶，覆蓋白苔及血痂，胃體腔變形，色潮紅(圖1)。行腹部CT檢查示:胃底部胃壁增厚，胃體部可見9．8cm×5．0cm×6．5cm大小的占位性病變(圖2)。診斷為胃體巨大間質瘤，完善術前檢查并糾正貧血后在全身麻醉下行遠端胃大部切除術，術中見胃體下段有一10cm×8cm×5cm大小的腫物，呈分葉狀，浸透漿膜，手術順利切除。術后將標本送至北京某一醫院病理科會診，發現送檢組織可見2種腫瘤細胞形態，其中大小為5．5cm×4.5cm×4．0cm的瘤細胞豐富，呈長梭形編織狀排列，核分裂象4/50HP(圖3)，免疫組織化學染色(免疫組化)示:CD117、CD34、DOG1及Vimentin(+++)，SMA、S-100、CgA、CD99、GFAP、NF、CD31及CKpan均(－)，CD56(+)，NSE(灶+)，Ki67陽性率為5%，符合胃腸間質瘤(梭形細胞型)改變;大小為7．0cm×5．5cm×4．5cm的瘤細胞稀疏，可見核大深染的退變細胞，未見確切核分裂象，周圍伴淋巴細胞鞘形成(圖4)，免疫組化示:CD117、CD34、DOG1、SMA、CD56、NSE、CgA、CD99、NF、CD31及CKpan均(－)，S-100、Vimentin(++)，GFAP(+)，Ki67陽性率＜5%，符合胃神經鞘瘤改變。確診為胃腸間質瘤并胃神經鞘瘤，術后3周開始口服甲磺酸伊馬替尼400mg/d，治療1年。每3～6個月復查腹部CT，未見腫瘤復發，目前仍在隨訪中。

2討論

2.1疾病概況

胃腸間質瘤與胃神經鞘瘤均屬于胃原發性間葉源性腫瘤，早期普通顯微鏡難以鑒別診斷，曾將兩者均歸為平滑肌類腫瘤。Mazur等［1］率先提出胃間質瘤概念。胃腸間質瘤可為良性，亦可為惡性，免疫組化高表達CD117，顯示卡哈爾間質細胞分化，多數具有c-kit或PDGRA活化突變［2］。胃神經鞘瘤起源于神經鞘膜的施萬細胞，多發生于四肢和頭頸部，較少發生于胃腸道。Daimaru等［3］將胃神經鞘瘤定義為一種單獨類型的腫瘤，免疫組化S-100呈陽性表達。

2.2發病機制

檢索相關文獻發現胃神經鞘瘤可與胃癌、淋巴瘤并發［4］，胃腸間質瘤并胃癌也不少見［5-6］。然而，發生于同一部位的胃神經鞘瘤與胃腸間質瘤未見報道，具體發生機制尚不明確，考慮與不同間葉組織腫瘤具有相同啟動因素有關。

2.3診斷及治療

胃神經鞘瘤與胃腸間質瘤具有相似的臨床表現，其診斷與鑒別診斷依賴于組織病理檢查和免疫組化［7-8］。光鏡下胃腸間質瘤以梭形細胞為主，少數為上皮樣細胞，其中前者以交織條索狀分布，也可呈旋渦狀、器官樣分布，后者為彌漫片狀、巢索狀分布;胃神經鞘瘤以梭形細胞為主，呈條束狀、柵欄狀分布，腫瘤邊緣可見淋巴細胞鞘樣浸潤。多數胃腸間質瘤免疫組化表現為CD117、CD34和DOG1陽性，少數為S-100、desmin陽性，而GFAP、actin陰性［9］;多數胃神經鞘瘤S-100呈陽性表達，而CD34、CD117、DOG1呈陰性［10］。目前胃腸間質瘤以手術聯合甲磺酸伊馬替尼治療為主［11-12］。胃神經鞘瘤多為良性，且極少出現淋巴結轉移，故完整切除腫瘤是常規治療方法［13］，而直徑＜2cm的病灶內鏡切除也可取得良好效果［14］。

2.4漏診原因分析及防范措施

本例漏診原因為胃神經鞘瘤缺乏特異性表現，發病率低，無影像學特異征象，加之醫師缺乏警惕性，致漏診。術前行組織病理檢查可明確診斷，防范誤漏診，但臨床為減少腫瘤破裂、種植轉移，多不主張術前行組織病理檢查。柴彥軍等［15］發現使用寶石能譜CT單能量成像和基物質濃度定量分析，在動脈期以碘濃度8．73(100μg/cm3)為閾值，診斷胃神經鞘瘤的敏感度及特異度高達100%，同時結合形態學分析可鑒別胃神經鞘瘤和胃腸間質瘤。提示臨床及影像科醫師要提高警惕，熟練掌握胃神經鞘瘤和胃腸間質瘤的臨床特點，及時行相關醫技檢查有助于減少誤漏診。

參考文獻：

［5］來集富，許文娜，王元宇，等．胃間質瘤合并胃癌的臨床分析及文獻回顧［J］．中國現代醫生，2016，54(9):86-89．

［6］趙恩昊，汪明，金鑫，等．胃癌合并胃腸間質瘤的治療［J］．中華消化外科雜志，2011，10(5):387.

［7］王健，徐軍良，厲鋒，等．CT在(≤5cm)胃間質瘤和胃神經鞘瘤鑒別中的應用價值［J］．臨床放射學雜志，2017，36(2):236-241．

［8］徐慧新，徐青．胃神經鞘瘤和間質瘤的多排CT表現及對照研究［J］．中國臨床醫學影像雜志，2015，26(1):18-22．

［9］黨運芝，高靜，李健，等．胃腸間質瘤臨床病理特征與基因分型(附660例分析)［J］．中國實用外科雜志，2013，33(1):61-65.

［11］CSCO胃腸間質瘤專家委員會．中國胃腸間質瘤診斷治療共識(2013年版)［J］．臨床腫瘤學雜志，2013，18(11):1025-1032．

［12］中華醫學會外科學分會胃腸外科學組．胃腸間質瘤規范化外科治療專家共識［J］．中國實用外科雜志，2015，35(6):593-598.

［15］柴彥軍，周俊林，羅永軍，等．能譜CT鑒別診斷胃神經鞘瘤和胃間質瘤［J］．中國醫學影像技術，2014，30(11):1674-1678．

作者：楊永賓；楊潔；唐雷；石曉明；吳勝春；呂柏楠；趙青蘭