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摘要：神經(jīng)肌肉病(NMD)是一組以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要臨床特征的遺傳性和獲得性疾病。尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)化運(yùn)動(dòng)功能評估工具。在應(yīng)用較廣泛的評估工具中，運(yùn)動(dòng)功能測試適用于所有NMD，北極星移動(dòng)評估量表和上肢功能測試適用于杜氏肌營養(yǎng)不良癥，漢默史密斯功能運(yùn)動(dòng)量表、費(fèi)城兒童醫(yī)院神經(jīng)肌肉疾病評估量表和上肢模塊測試適用于脊髓性肌萎縮癥。

關(guān)鍵詞：神經(jīng)肌肉病；運(yùn)動(dòng)功能；評估；綜述

神經(jīng)肌肉病(neuromusculardisease,NMD)是一組以運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要臨床特征的遺傳性和獲得性疾病，總體發(fā)病率約為1/3500[1-2]。NMD病變一般發(fā)生在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭和骨骼肌等部位，肌肉活檢結(jié)果通常為肌營養(yǎng)不良或神經(jīng)源性肌萎縮[2-3]。此類疾病常導(dǎo)致進(jìn)行性肌無力和肌萎縮，導(dǎo)致嚴(yán)重肢體功能障礙，降低生活質(zhì)量。運(yùn)動(dòng)功能障礙是NMD的核心癥狀，標(biāo)準(zhǔn)化的運(yùn)動(dòng)功能評估工具可為臨床決策提供可靠且客觀的數(shù)據(jù)。但由于NMD涉及的年齡范圍較廣，不同發(fā)病年齡病情嚴(yán)重程度不同，目前國際上尚未形成統(tǒng)一的評估標(biāo)準(zhǔn)。肌力、關(guān)節(jié)活動(dòng)度、6分鐘步行試驗(yàn)(6-minuteWalkTest,6MWT)、從仰臥位站起計(jì)時(shí)測試、四階梯試驗(yàn)和10米步行/跑步測試等評估指標(biāo)內(nèi)容比較單一，無法綜合評估NMD患者整體運(yùn)動(dòng)功能情況[4-5]。國際上常用的NMD運(yùn)動(dòng)功能評估量表主要有神經(jīng)肌肉病的運(yùn)動(dòng)功能測試(MotorFunctionMeasure,MFM)、北極星移動(dòng)評估量表(NorthStarAmbulatoryAssessment,NSAA)、漢默史密斯功能運(yùn)動(dòng)量表(HammersmithFunctionalMotorScale,HFMS)、費(fèi)城兒童醫(yī)院神經(jīng)肌肉疾病評估量表(Children'sHos-pitalofPhiladelphiaInfantTestofNeuromuscularDisorders,CHOPINTEND)、上肢功能測試(PerformanceofUpperLimb,PUL)和上肢模塊測試(UpperLimbModule,ULM)。

1MFM

MFM由法國研究人員于2005年制定，主要用于評估NMD患者運(yùn)動(dòng)功能障礙的嚴(yán)重程度和監(jiān)測疾病進(jìn)展。MFM-32適用于6~60歲可步行或不可步行患者，共32項(xiàng)，3個(gè)分區(qū)：D1站立和轉(zhuǎn)移13項(xiàng)，D2軀干及近端運(yùn)動(dòng)功能12項(xiàng)，D3遠(yuǎn)端肢體運(yùn)動(dòng)功能7項(xiàng)[2]。每個(gè)條目采用4級評分法：不能啟動(dòng)任務(wù)或不能維持初始姿勢為0分，可啟動(dòng)任務(wù)1分，部分完成任務(wù)或完全完成任務(wù)但質(zhì)量不高2分，完全且正確完成任務(wù)3分。評估結(jié)果包括3個(gè)分區(qū)分值和總分，以百分?jǐn)?shù)表示[2]。對303例NMD患者(6~62歲)研究顯示[2]，MFM具有良好的心理測量學(xué)特性，評估者內(nèi)及評估者間信度、結(jié)構(gòu)效度、效標(biāo)效度和區(qū)分效度均令人滿意。對其中152例患者再次進(jìn)行評估，結(jié)果顯示MFM具有良好的反應(yīng)性，能夠很好地反映患者運(yùn)動(dòng)功能在一段時(shí)間內(nèi)的變化，尤其是針對杜氏肌營養(yǎng)不良癥(Duchennemusculardystrophy,DMD)患者[2,6]。Allard等[7]利用MFM對233例4~86歲進(jìn)行性神經(jīng)性腓骨肌萎縮癥患者進(jìn)行評估，觀察6個(gè)月后患者功能變化情況，結(jié)果提示，MFM是一種可靠測量方法，可縱向監(jiān)測疾病進(jìn)展，尤其是D1和D3分區(qū)。Vuillerot等[8]利用MFM-32評估12例脊髓性肌萎縮癥(spi-nalmuscularatrophy,SMA)Ⅱ型和19例Ⅲ型患者，發(fā)現(xiàn)當(dāng)隨訪時(shí)間少于6個(gè)月時(shí)，患者分值變化很小，當(dāng)隨訪時(shí)間延長后，患者的功能表現(xiàn)緩慢惡化。目前復(fù)旦中文版MFM的信度和效度研究已經(jīng)完成，結(jié)果表明，復(fù)旦中文版MFM在兒童和青少年NMD患兒中有很好的信度和效度，可評估患者的活動(dòng)能力情況[9]。土耳其版MFM-32也是評估NMD患者運(yùn)動(dòng)功能的可靠和有效的指標(biāo)[10]。MFM-32主要適用于6歲以上的NMD患者，法國研究小組從2006年開始對6歲以下的兒童進(jìn)行效度研究。deLattre等[11]對191例正常兒童施測MFM-32的所有條目，發(fā)現(xiàn)某些條目對該年齡段的兒童太難，故刪除了80%正常兒童不能完成的12個(gè)條目，確定了適用于6歲以下兒童的MFM-20；隨后對88例2~7歲NMD患兒進(jìn)行評估，評估者內(nèi)和評估者間信度均較高，MFM-20可作為評估2~7歲NMD患兒運(yùn)動(dòng)功能的指標(biāo)[11]。2008年，為了對NMD患者運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化分類，NMD專家開發(fā)了法語版NM-評分(NM-Score)。NM-評分主要對D1、D2、D3分區(qū)的嚴(yán)重程度進(jìn)行書面描述，并按嚴(yán)重程度分級[12]。每個(gè)分區(qū)均分5級：0級無減退；1級輕度減退；2級中等減退；3級嚴(yán)重減退；4級非常嚴(yán)重減退。研究表明[12]，NM-評分是有效可靠地描述患者功能的工具，可全面了解患者所有領(lǐng)域的功能。英文版NM-評分具有良好效度，可在臨床實(shí)踐和研究中描述NMD患者所有領(lǐng)域的功能情況[13]。然而NM-評分對功能變化的敏感性較差，因?yàn)閮蓚€(gè)等級之間的差距過大。MFM可用于評估NMD患者軀干、上肢和下肢功能，不受疾病嚴(yán)重程度影響，可長期追蹤患者運(yùn)動(dòng)功能變化情況。相比其他量表，MFM適用范圍更廣，可用于2歲以上可步行或不可步行的NMD患者。

2NSAA

NSAA由英國研究小組于2005年創(chuàng)建，適用于可步行的DMD患者。它由17個(gè)條目組成，采用3級評分法：2分正常，無需任何幫助即可實(shí)現(xiàn)目標(biāo)；1分，通過改變完成的方式來完成目標(biāo)，但不與其他人有身體接觸；0分，無法獨(dú)立完成[14-15]。NSAA還包括計(jì)時(shí)測試項(xiàng)目(10米步行/跑步測試和從仰臥位站起測試)，但不納入計(jì)分[14-15]。NSAA具有良好的評估者間和評估者內(nèi)信度，可靠性較好[16]。NSAA與6MWT中度相關(guān)，與從仰臥位站起計(jì)時(shí)測試、10米步行/跑測試有較好相關(guān)性，表明NSAA結(jié)合6MWT、10米步行和仰臥位站起可有效提供DMD患者不同運(yùn)動(dòng)功能方面的信息，而使用其中單一測量指標(biāo)無法完全獲得這些信息[15]。史惟等[17]完成中文版NSAA的信度效度研究，表明中文版NSAA具有良好的心理測量學(xué)特性，結(jié)合其他評價(jià)指標(biāo)，可有效評估DMD患者的運(yùn)動(dòng)功能。巴西葡萄牙語版NSAA也是一種可靠且有效的測量DMD運(yùn)動(dòng)功能的工具[18]。Mayhew等[19]的Rasch分析表明，NSAA評估可步行DMD患者是可靠和有效的。deSanctis等[20]應(yīng)用NSAA評估147例正常男孩和144例3~5歲DMD男孩，結(jié)果表明NSAA適用于4歲以上的DMD患者，可縱向評估患者功能隨時(shí)間的變化和早期使用類固醇的影響。此外，盡管尚未經(jīng)過正式驗(yàn)證，但NSAA已用于評估可行走SMAⅢ型患者的運(yùn)動(dòng)功能[21]。目前DMD的診斷年齡平均在4歲以上，但部分DMD兒童會(huì)在2歲以前出現(xiàn)發(fā)育遲緩和停止運(yùn)動(dòng)發(fā)育。NSAA的許多項(xiàng)目并不適合4歲以下的兒童，如單腿站立或跳躍，因?yàn)樵撃挲g段的患兒可能尚未發(fā)展這些能力。Mercuri等[22]在2013年設(shè)計(jì)NSAA修訂版，主要針對3歲以上可步行DMD患者。NSAA修訂版重新排列項(xiàng)目順序，分為3個(gè)部分：第1部分只包括在3歲前施測的8個(gè)項(xiàng)目，第2部分包括3~5歲評估的5個(gè)項(xiàng)目，第3部分包含5歲后評估的4個(gè)項(xiàng)目。NSAA經(jīng)過傳統(tǒng)信效度和Rasch分析，證實(shí)是評估可步行DMD患者的有效可靠指標(biāo)。但NSAA不適用于長期監(jiān)測DMD疾病進(jìn)展。NSAA主要評估DMD患者下肢功能，隨著年齡增長，患者逐漸喪失步行功能；一旦患者完全喪失步行能力，NSAA則不能再監(jiān)測DMD患者功能變化。

3HFMS

HFMS是第一個(gè)專門針對SMA的評估工具，于2003年制定。HFMS可評估30月齡以上的SMAⅡ型和Ⅲ型患者的運(yùn)動(dòng)能力[23]。它由20個(gè)條目組成，采用3級評分法：2分無需幫助；1分需要幫助或代償；0分無法完成[20]。Mercuri等[24]對90例不能步行的SMAⅡ型和Ⅲ型患者進(jìn)行HFMS評估，表明HFMS具有良好的信度和效度，是可靠且有效的結(jié)局測量指標(biāo)。Mazzone等[25]對74例不能步行的SMA患者進(jìn)行HFMS和MFM-20評估，1年后對其中49例再次評估，結(jié)果提示HFMS適用于功能較強(qiáng)的不能步行患者，MFM-20則更適用于功能較弱的患者，這可能是因?yàn)镸FM-20包含更多關(guān)于軀干和上肢活動(dòng)方面的內(nèi)容。在HFMS的評估過程中，患兒姿勢經(jīng)常變化，容易疲勞，影響HFMS的實(shí)用性和可靠性。Krosschell等[26]調(diào)整了HFMS的順序，制定改良漢默史密斯功能運(yùn)動(dòng)量表(modifiedHammer-smithFunctionalMotorScale,MHFMS)。MHFMS的評估者內(nèi)和評估者間信度均較好，當(dāng)患者納入標(biāo)準(zhǔn)擴(kuò)大到30月齡以下時(shí)，MHFMS的信度仍較好[26]。Krosschell等[27]使用MHFMS對22例SMAⅡ型患者(9~30月齡)和25例正常發(fā)育兒童(typicallydevelopingchildren,TD)(9~30月齡)進(jìn)行評估，結(jié)果顯示，MH-FMS對于≤30月齡的SMAⅡ型患者顯示出良好的重測信度，TD在12月齡時(shí)達(dá)到最高測試分?jǐn)?shù)。這表明相對于HFMS，MHFMS適用范圍更廣。MHFMS適用于12歲以下移動(dòng)受限的SMA患者，因?yàn)?2歲以上患者易出現(xiàn)一些并發(fā)癥，如嚴(yán)重脊柱側(cè)彎和關(guān)節(jié)攣縮，影響評估結(jié)果[26]。為進(jìn)一步適用于可步行的SMAⅢ型患者，HFMS加入了粗大運(yùn)動(dòng)功能測試(GrossMotorFunctionMeasure,GMFM)的13個(gè)條目，形成漢默史密斯功能運(yùn)動(dòng)-擴(kuò)展量表(HammersmithFunc-tionalMotorScaleExpanded,HFMSE)。O'Hagen等[28]對38例SMAⅡ型和Ⅲ型患者的研究表明，HFMSE與GMFM顯著相關(guān)，且HFMSE重測信度較好。提示HFMSE可用于評估功能較好的SMAⅡ型和Ⅲ型患者。Glanzman等[29]對70例SMAⅡ型和Ⅲ型患者的研究表明，HFMSE與GMFM、用力肺活量和肌力測量顯著相關(guān)。修訂漢默史密斯量表(revisedHammersmithScale,RHS)以HFMSE為基礎(chǔ)修訂，解決了HFMSE不連續(xù)性的缺陷。RHS評估范圍包括功能較差、移動(dòng)受限的SMAⅡ型患者和可步行、功能較強(qiáng)的SMAⅢ型患者[21]，包括36個(gè)條目和兩個(gè)計(jì)時(shí)測試。Ramsey等[21]應(yīng)用RHS評估138例SMAⅡ型和Ⅲ型患者，Rasch分析顯示，36個(gè)條目與患者運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)非常契合，RHS具有很高的信度。但目前還缺少RHS對6個(gè)月和12個(gè)月評分變化反應(yīng)性的縱向測試。

4CHOPINTEND

SMAⅠ型是SMA最嚴(yán)重的類型，患兒通常在6月齡前發(fā)病，2歲前死亡，運(yùn)動(dòng)技能嚴(yán)重受限，常不能耐受俯臥位[30]。目前常用的NMD評估量表不適用于SMAⅠ型患兒。費(fèi)城兒童醫(yī)院針對此類功能較差、年齡較小的NMD患者，專門制定了運(yùn)動(dòng)功能量表CHOPINTEND[30]。CHOPINTEND包括16個(gè)條目，采用4級評分法：0分沒有出現(xiàn)活動(dòng)，1分完成少量任務(wù)，2分部分完成任務(wù)，3分幾乎完成任務(wù)，4分完成任務(wù)。信度、效度研究顯示[31]，CHOPINTEND是一種可靠、易于使用且耐受性良好的運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)方法，適用于SMAⅠ型和其他功能較差的NMD嬰兒。Finkel等[32]研究Nusinersen治療SMAⅡ型患者的效果，以CHOPINTEND作為測量治療前后運(yùn)動(dòng)功能變化的工具。Men-dell等[33]應(yīng)用CHOPINTEND作為單劑量基因置換治療SMA研究的結(jié)果指標(biāo)，CHOPINTEND可監(jiān)測治療前后SMA患者運(yùn)動(dòng)功能的變化。CHOPINTEND對運(yùn)動(dòng)功能的輕微變化極其敏感，適用于評估運(yùn)動(dòng)功能較差且變化較小的患者。

5PUL

PUL用于評估5歲以上可步行及不可步行DMD患者的上肢功能，可反映疾病的總體進(jìn)展和嚴(yán)重程度。PUL包括22個(gè)條目，第1個(gè)條目用于定義起始功能級別，其余21個(gè)條目分為3個(gè)維度：肩部4項(xiàng)，中部9項(xiàng)和遠(yuǎn)端8項(xiàng)[34]。研究表明[35]，PUL具有良好的信度和效度，可用于多中心研究。Pane等[36]研究發(fā)現(xiàn)，可步行DMD男孩也存在上肢受累；PUL和6MWT相關(guān)性一般，但在6MWT結(jié)果低于350m的患者中，兩者相關(guān)性較好。Pane等[37]探討糖皮質(zhì)激素對不能步行的DMD患者(11~26歲)上肢功能的影響，并以PUL作為首要結(jié)局指標(biāo)，PUL可檢測出治療前后患者上肢功能的變化。

6ULM

ULM是為不能步行的SMA患者設(shè)計(jì)的上肢運(yùn)動(dòng)功能評估工具，包含9個(gè)條目，采用3級評分：2分無需任何幫助即可完成任務(wù)；1分通過改變方法完成任務(wù)，但不需他人身體協(xié)助；0分無法獨(dú)立完成[38-39]。Mazzone等[38]研究表明，ULM評估者間信度較好，ULM與HFMS有良好相關(guān)性。為期1年的隨訪研究發(fā)現(xiàn)[39]，ULM和HFMSE相關(guān)性較好，ULM反映SMA患兒上肢功能變化的敏感性較好。為了解決ULM的天花板效應(yīng)和擴(kuò)大ULM的適用范圍，美國、英國和意大利學(xué)者合作推出ULM修訂版(RevisedUpperLimbModule,RULM)。RULM共20個(gè)項(xiàng)目，第1個(gè)為功能類別識別項(xiàng)目，其余19個(gè)反映不同功能領(lǐng)域。Mazzone等[40]初步研究表明，RULM的評估者間信度較好，可用于多中心研究。另外，RULM的項(xiàng)目易于執(zhí)行和評分，評估人員可短時(shí)間完成評估，信度較好，年齡較小的SMA患者也能執(zhí)行任務(wù)。

7小結(jié)

至今還沒有一個(gè)量表可以綜合全面地覆蓋所有NMD類型，故應(yīng)根據(jù)疾病類型、嚴(yán)重程度、患者年齡、評估目的等，選擇合適的測量工具，為臨床決策、療效評估及定期隨訪提供客觀可靠的數(shù)據(jù)。

作者：陳土容；黃美歡；曹建國