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診斷方法：所有圖像由至少2名以上經(jīng)驗(yàn)豐富的放射診斷醫(yī)師共同進(jìn)行閱片分析，進(jìn)行評(píng)價(jià):(1)胰腺形態(tài)；(2)平掃及增強(qiáng)后胰腺病變的CT密度及MRI信號(hào)變化；(3)胰腺病變周?chē)欠褚?jiàn)包鞘樣結(jié)構(gòu)及其密度、信號(hào)和強(qiáng)化方式；(4)胰管改變情況；(5)胰腺周?chē)袩o(wú)滲出及假性囊腫；(6)胰腺周?chē)芮闆r；(7)是否有其他臟器改變。

結(jié)果

1AIP影像學(xué)表現(xiàn)：胰腺改變分為彌漫腫大型(圖1)4例（80%）：胰腺?gòu)浡阅[大,輪廓光滑,邊緣鋸齒狀、羽毛狀結(jié)構(gòu)消失,呈“臘腸樣”改變；局限腫塊型1例（20%）：在胰頭見(jiàn)局限性腫塊樣病灶。

2胰腺病變區(qū)CT及MRI：CT平掃病變呈等密度(圖1a)3例(60.0%)，均勻或稍不均勻的稍低密度1例(20.0%)，1例胰腺內(nèi)及周邊見(jiàn)多個(gè)囊性低密度灶；MRI平掃4例彌漫腫大型胰腺整體信號(hào)尚均勻，T1WI信號(hào)不同程度均勻或稍不均勻降低，T2WI信號(hào)不同程度均勻或稍不均勻升高，4例(92.0%)DWI序列信號(hào)均升高，ADC值降低。CT及MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：胰腺期病變區(qū)呈“雪花狀”不均勻強(qiáng)化，門(mén)靜脈期、平衡期及延遲期，病變漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度可由不均勻逐漸變?yōu)榫鶆?圖1b,c)。

3胰腺“包鞘樣”結(jié)構(gòu)：胰腺病變周?chē)梢?jiàn)弧線狀“包鞘樣”結(jié)構(gòu)包繞(圖1b，c)4例(80.0%)。CT平掃時(shí)，“包鞘樣”結(jié)構(gòu)與胰腺實(shí)質(zhì)等密度或稍高密度，MRI平掃時(shí)在T1WI及T2WI均為稍低或等低信號(hào)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí)，“包鞘樣”結(jié)構(gòu)于胰腺期未見(jiàn)強(qiáng)化，門(mén)靜脈期及延遲期出現(xiàn)輕中度延遲強(qiáng)化。

4胰管改變：2例（40%）未見(jiàn)胰管顯示(圖1)，1例(28.0%)胰管形態(tài)不規(guī)則，管腔粗細(xì)交雜，1例(20.0%)胰管局部輕度擴(kuò)張。MRI對(duì)于胰管形態(tài)顯示更為清晰。

5胰腺內(nèi)、周?chē)喟l(fā)假性囊腫：1例(20.0%)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)、胰腺周?chē)?jiàn)多發(fā)大小不等的假性囊腫形成。

6膽道系統(tǒng)受累：4例（80%）見(jiàn)膽總管下段管壁環(huán)形均勻增厚，增強(qiáng)掃描(門(mén)靜脈期)：增厚膽管壁均勻環(huán)形強(qiáng)化(圖1c)，MRCP顯示膽總管下段呈“鳥(niǎo)嘴樣”狹窄，上方肝內(nèi)外膽管不同程度擴(kuò)張(圖1d)。本組病例未見(jiàn)累及腎臟、淋巴結(jié)腫大、及腹膜。

7病理、治療及隨訪：1例行胰十二指腸切除術(shù)，手術(shù)切除見(jiàn)胰腺腫大，質(zhì)地硬，術(shù)后組織病理學(xué)見(jiàn)胰腺內(nèi)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組織化學(xué)染色見(jiàn)病灶內(nèi)淋巴細(xì)胞CD4、CD8陽(yáng)性，漿細(xì)胞IgG、IgG4陽(yáng)性，IgG4/IgG比值升高等，符合AIP診斷。4例經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素規(guī)范治療的患者定期隨訪，臨床及影像學(xué)檢查胰腺均有明顯的好轉(zhuǎn)及恢復(fù)。

討論

1AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)目前國(guó)際多個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)

均強(qiáng)調(diào)影像學(xué)為AIP診斷主要依據(jù)，2011年初，第14屆國(guó)際胰腺病協(xié)會(huì)公布了AIP診斷的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，新的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)把AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)分為胰腺實(shí)質(zhì)影像、主胰管影像、血清學(xué)和胰外病變、組織學(xué)、激素治療反應(yīng)5個(gè)方面，并按循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)強(qiáng)度分為一類和二類，最終的診斷依賴對(duì)應(yīng)5方面診斷標(biāo)準(zhǔn)中一類和二類證據(jù)的組合。應(yīng)該說(shuō)新頒布的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比較全面地反映了目前主流學(xué)術(shù)界對(duì)AIP的認(rèn)識(shí)。在實(shí)際工作中，推薦采用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，便于我們的研究成果可以為國(guó)際同行認(rèn)可和比較。從既往國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)至最新國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，不難看出影像學(xué)(CT和MRI)改變?cè)谠摬≡\斷中的重要價(jià)值。

2AIP影像學(xué)特征：有研究結(jié)果

顯示:AIP特有的呈“臘腸樣”胰腺腫脹（sausagelike），“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化方式，以及胰腺病變周?chē)鞍蕵印备淖兊榷际瞧渲匾奶卣餍杂跋駥W(xué)改變。胰腺“臘腸樣”腫脹表現(xiàn)為胰腺外形腫大，邊緣光滑，常為彌漫性而形似香腸，少數(shù)也可呈現(xiàn)局限性腫大；病變區(qū)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)CT及MRI信號(hào)異常；病變區(qū)動(dòng)脈期灌注降低，但出現(xiàn)較均勻的延遲強(qiáng)化。該征象基于AIP胰腺內(nèi)彌漫性間質(zhì)纖維化,腺泡細(xì)胞萎縮和大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)所致。AIP胰腺病變特征性“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化方式，與胰腺病變內(nèi)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)和較多的纖維組織具有一定相關(guān)性。

病變周?chē)?jiàn)“包鞘樣”改變是AIP重要影像學(xué)特征，本組3例患者(60．0%)病變周?chē)?jiàn)“包鞘樣”改變，主要為胰腺周?chē)M織淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化改變，故CT掃描常顯示為低密度，MRI檢查T(mén)1WI、T2WI均為低信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或輕中度延遲強(qiáng)化。當(dāng)“包鞘樣”組織進(jìn)一步增生增多時(shí)，少數(shù)病例可表現(xiàn)為胰腺周?chē)苁芾郏珟缀跻?jiàn)不到血管管腔狹窄改變。

胰腺癌及常見(jiàn)的慢性胰腺炎罕見(jiàn)類似“包鞘樣”改變。膽總管下端及主胰管不規(guī)則狹窄亦被視為AIP的標(biāo)志性改變之一。是由胰膽管周?chē)罅康难仔约?xì)胞浸潤(rùn)和纖維化造成的，ERCP技術(shù)準(zhǔn)確可靠，但由于其技術(shù)難度大且有一定并發(fā)癥等，應(yīng)用受到限制,無(wú)創(chuàng)的MRCP有助于顯示鳥(niǎo)嘴狀狹窄的膽總管及胰管情況，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后可見(jiàn)呈環(huán)狀強(qiáng)化狹窄的膽總管，綜合其他影像學(xué)改變進(jìn)行分析和判斷，得到肯定。

磁共振DWI及ADC值的測(cè)量有助于腫塊型自身免疫性胰腺炎與胰腺癌的鑒別，前者典型組織病理學(xué)特征為致密的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴豐富纖維化，后者為惡性細(xì)胞伴大量促結(jié)締組織增生的間質(zhì)成份混雜侵襲性生長(zhǎng)，通常腫塊型自身免疫性胰腺炎的ADC值明顯低于胰腺癌的ADC值，主要由于前者細(xì)胞致密度的增加和大量纖維成份更多的限制了細(xì)胞內(nèi)外水分子的彌散運(yùn)動(dòng)。

AIP的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，臨床認(rèn)識(shí)仍有待提高，而影像學(xué)在AIP的診斷中起到了關(guān)鍵的作用，其通常為首先提出AIP可能性診斷的檢查方法，深入認(rèn)識(shí)基于組織學(xué)改變的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)于準(zhǔn)確診斷、正確治療及治療后療效監(jiān)測(cè)具有舉足輕重的臨床意義。

作者：高翔劉娟姚建軍王維明王金寧單位：寧夏銀川第一人民醫(yī)院