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1影像學技術在nvm診斷中的應用進展

1.1超聲心動圖在NVM診斷中的應用超聲心動圖是目前公認的首選NVM檢查手段[16]，Bellet等[17]首次對NVM個例進行報道后，對該病的診斷一直是一個難點，患者出現臨床癥狀的年齡和自身的癥狀均無特異性，NVM雖然為遺傳性心肌病，但由于胚胎期致密化過程的停滯階段有個體差異，未致密化的節段數也會出現較大差異，并且對于受累節段數與NVM左心室心功能間的相關性仍有爭議[18]，阮琴韻等[19]研究表明受累節段與心功能呈負相關，即受累節段數越多，患者心功能越差，出現心功能不全的時間可能更早，而且患者出現心功能不全是一個漸進性的過程，故出現臨床癥狀的年齡對NVM無診斷價值。NVM主要是心肌的形態學改變，超聲可以清楚地顯示NVM患者心臟的特異性改變（圖1），并觀察其有無合并其他心臟畸形，對臨床的篩查和確診有重要作用。對于早期未出現整體心功能不全的患者，通過常規超聲心動圖對心肌小梁、隱窩、心內膜及房室腔結構改變等進行評估，動態觀察受累節段的室壁運動情況，超聲新技術對NVM患者局部容積和局部心功能進行分析，敏銳地評估NVM患者左心室心功能改變。

1.1.1常規二維超聲心動圖在NVM診斷中的應用從最初的形態學研究發展到如今對其形態及功能進行綜合評估，總結出多個NVM的超聲心動圖診斷標準。1990年，Chin等[20]首次提出NVM的超聲診斷標準：于左心室不同水平測量肌小梁基底部至心外膜的間距X及肌小梁頂部至心外膜的間距Y，將比值X/Y做定量分析，X/Y≤0.5。該分析方法復雜，未在臨床上應用。2004年，Stöllberger等[21]提出：從左心室心尖水平到乳頭肌水平，如有一個平面顯示3個以上粗大的肌小梁不與乳頭肌相延續，且周圍存在充滿血流的小梁間隙。該標準制訂不夠全面，操作性不強，在臨床上應用較少。隨著對NVM認識的逐漸加深，診斷標準隨之更新。2007年，Jenni等重申了成人孤立性NVM的超聲診斷標準：①不合并其他心臟畸形；②具有典型的兩層不同心肌，即外層的致密心肌和內層的非致密化心肌，其間可見深陷隱窩，收縮末期非致密化與致密化心肌厚度比>2.0（成人>2.0，幼兒>1.4）；③病變區域主要位于心尖部、側壁和下壁；④彩色多普勒血流顯像探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通（圖2），而不與冠狀動脈循環相通。該標準在臨床上應用最為廣泛。2012年，Paterick等[23]提出：①在多切面和不同心室水平下，評估整個心動周期中非致密化肌小梁和致密層心肌厚度；②尤其在中段和心尖段的短軸觀、心尖二腔觀心尖四腔觀及心尖長軸觀辨別兩層心肌；③在短軸觀上于舒張末期測量各節段兩層心肌厚度，非致密層與致密層心肌厚度比>2.0；④任何心室功能和心肌機械指數異常伴隨以上特征則可做出診斷。該標準較之前的Jenni標準發生了一個重要變化，即測量兩層心肌比值從收縮末期改為舒張末期測量。舒張末期測量兩層心肌比值更符合目前NVM的診斷標準，其原因為：①在舒張末期觀察和測量兩層心肌更為精確，且這樣符合常規的房室和室壁測量慣例，也能與心臟MRI的診斷統一；②若在收縮末期測量則受到收縮性的影響，未致密化心肌基本不收縮，而致密化心肌在收縮末期增厚明顯，由此將收縮末期計算得到的比值作為標準會導致NVM的過度診斷，尤其對收縮功能障礙者，更容易過度診斷。但新標準的準確性還有待大樣本檢驗。

1.1.2超聲新技術在NVM診斷中的應用隨著影像技術的發展，一些新技術應運而生，尤其是超聲心動圖發展較快，這些新技術為NVM診斷帶來了很大的便利。超聲心動圖新技術診斷NVM可以從形態和功能兩方面的改變來觀察判定：①經食管超聲心動圖和心臟聲學造影（形態學評估）：盡管經食管超聲心動圖不是診斷NVM的首選方法，但其能更加清楚地顯示心臟房室腔及小梁結構，明確受累節段，觀察有無心內畸形和血栓[24]；心臟聲學造影增加了心肌結構的對比度，提高了心內膜顯示率，使粗大的小梁結構及小梁間隱窩更為清晰。②組織多普勒及斑點追蹤技術（功能評估）：兩者均能定量評估心室的整體和局部功能，早期發現心室功能異常，以早期治療。組織多普勒成像測量二尖瓣環或三尖瓣環的運動速度評估心室長軸方向的整體功能，而應變和應變率成像可以定量評價心臟節段性功能異常，從基底段到心尖段其應變及應變率呈現梯度逐漸降低，該特點還有助于鑒別擴張型心肌病。斑點追蹤成像技術是新近發展的一項心功能檢測技術，無角度依賴性，時間分辨力高，可重復性好，能夠更為準確地定量心臟的局部和整體功能，可以監測到NVM患者的收縮應變、應變率、旋轉及扭轉均降低[28]。Nesser等[29]研究發現，三維斑點追蹤技術與CMR在定量左心室容積變化方面有著更高的相關性，重復性及一致性較二維斑點追蹤技術進一步提高，能夠更加快速準確地量化心肌功能。③實時三維超聲心動圖（形態功能評估）：能夠較全面地觀察心臟形態，通過三維容積掃描顯示感興趣區的立體形態和空間關系，診斷效能與CMR相當，直觀地顯示出NVM患者粗大肌小梁和深陷隱窩的空間位置關系。在功能方面，常規UCG的心功能測值是在假設幾何形狀的前提下得到的，而NVM患者心腔擴大形態改變，且存在節段性運動異常，若仍按照常規方法測量心功能，測值必然不準確，而三維超聲心動圖消除了這一缺陷，使參數值更為準確和客觀。

1.2其他影像學技術在NVM診斷中的應用當UCG圖像受患者肥胖或肺氣干擾、顯示不清晰，或同時要排除心尖部血栓等繼發改變時，可以選擇心臟磁共振（cardiacmagneticresonance，CMR），因其具有三維重建和高分辨率等優點，在NVM診斷中具有重要作用。CMR對NVM的診斷主要參考超聲的診斷標準[31]：類似于超聲所見，病變心室擴大及相應的收縮、舒張功能減低；粗大肌小梁及深陷隱窩，尤其是心尖部心肌的改變尤為明顯；注入造影劑后，首過灌注可以判斷心肌缺血情況，延遲強化可見非致密化心肌的線狀或花瓣狀強化，是心肌纖維化的表現，造影同時還可以清楚地顯示血栓情況。最后一個重要指標即非致密心肌與致密心肌厚度比（NC/C），由于CMR在收縮末期不好區分兩層心肌，所以測量時期選擇舒張末期，另外在比值標準確定上未達成統一，Petersen等[32]提出孤立性左心室NVM的CMR標準為舒張末期NC/C>2.3；而Fazio等提出舒張末期NC/C>2.5。左心室基底段心肌很少受累，閆朝武等[34]利用這一特點測量殘存致密化心肌厚度（C）和室間隔基底段厚度（VS），計算C/VS并分析NC/C和C/VS的相關性，結果顯示NC/C和C/VS呈負相關。Jacquier等[35]提出在舒張末期測量左心室肌小梁質量，如超過總質量的20%以上即可做出診斷，此標準應用性差。CT可見NVM典型的兩層心肌改變，粗大的肌小梁和小梁間隱窩，尤其是注入增強對比劑后結構形態顯示更為清晰，但是只能看到形態方面的改變，并不能對該病進行診斷[36]。冠狀動脈造影時大多數NVM患者的冠狀動脈并無明顯性狹窄，此檢查主要是排除缺血性疾病。PET和SPECT對于NVM的大部分節段可以顯示出局部心肌灌注缺損和冠狀動脈血流儲備降低。除UCG和CMR外，其他影像學技術在NVM的診斷方面無特異性的指標和統一的診斷標準，故無確診價值，但有助于臨床上的排他性診斷和鑒別診斷。上述影像診斷標準主要針對孤立性左心室型NVM，由于右心室正常情況下存在很多粗大肌小梁，在診斷過程中難以鑒別，故目前對右心室型NVM尚無明確的診斷標準[37]。在上述診斷標準中，無論是UCG還是CMR，盡管明確提出了兩層心肌的確切比值，但當比值細微上下浮動時，這一數值并不是診斷NVM的唯一突破，此時應根據患者有無相應的臨床表現來支持影像學診斷，這一點至關重要，影像學檢查要緊扣臨床，才能提高其診斷準確率。

2影像學技術在NVM鑒別診斷及療效評估中的應用

2.1影像學技術在NVM鑒別診斷中的應用①擴張型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）：臨床上NVM與DCM極易混淆，誤診率較高，兩者均有大心腔、二尖瓣反流、心功能減退、血栓、冠狀動脈造影陰性等特點，但UCG等影像學檢查可以觀察到NVM典型的兩層心肌結構，突起的肌小梁和深陷的梁間隱窩并與心室腔相通。CMR測值中，DCM的球形化指數較高，而左心室型NVM一般僅限于左心室增大。DCM與NVM在整體和局部方面存在差異，形態學上DCM是彌漫性的室壁變薄，NVM未受累節段的心肌仍比DCM更厚，在功能上DCM呈現彌漫性的心室壁動度減弱，NVM呈現節段性的收縮功能減低，組織多普勒及斑點追蹤技術可以定量進行節段性分析。②缺血性心肌病：在UCG中均會出現節段性室壁運動異常的表現，NVM患者心電圖表現有時與缺血性心肌病極為相似，但NVM典型的心肌形態學改變及冠狀動脈造影陰性，以此與缺血性心肌病相鑒別。③肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）：HCM也有粗大肌小梁，但無NVM典型的隱窩結構和兩層不同的心肌結構。由于近場偽像干擾，UCG在觀察心尖上有一定的劣勢，心尖HCM較難與局限于心尖的NVM鑒別，但心臟聲學造影及CMR可以彌補這一不足。

2.2影像學技術在NVM早期診斷及療效評估中的應用

2.2.1早期診斷NVM的心肌改變是不可逆的，患者預后差、病死率較高，故NVM的早期診斷和早期治療尤為重要。UCG及CMR可以早期診斷NVM，從而指導早期干預，預防疾病遷延和急劇惡化，提高患者的生活質量。組織多普勒和斑點追蹤技術等均能對心肌分節段定量評估收縮功能，防止整體心功能正常而節段性室壁運動異常的NVM患者漏診。

2.2.2早期干預和療效評估NVM患者最終多會出現心功能不全、心律失常、系統性栓塞事件。影像學技術可以定期監測整體或局部心功能，對心室同步性進行評估，指導臨床選擇不同的治療方式，并在后期進行隨訪和監測[38]；同時早期發現心腔內血栓，防止體循環或肺循環栓塞。不論是否已出現上述臨床癥狀，確診后臨床上均可以給予相應的干預。綜上所述，臨床對NVM的診斷主要依靠影像學技術，超聲心動圖簡便易行，無輻射，可重復率高，對NVM患者一級親屬的篩查及治療后隨訪尤為重要，意大利超聲心動圖協會NVM注冊研究公布的數據顯示有癥狀的患者預后較差，而無癥狀的患者預后較好[39]。超聲的應用有利于早期診斷和早期干預，延長患者的生命。尤其是隨著心室腔超聲造影[40]、組織多普勒、斑點追蹤及實時三維超聲心動圖技術的不斷優化，獲得心臟解剖結構的清晰圖像，克服傳統超聲心功能測量的局限性，做到無角度依賴性，節段性定量測量。CMR與超聲共同應用于NVM診斷，克服了自身的限制，拓寬了患者的應用范圍，隨著臨床研究的深入及科學技術的發展，影像學新技術不斷優化簡便，有望廣泛應用于臨床，大大提高NVM的診斷率，為患者帶來福音。

作者：王夢縈劉燕娜單位：南昌大學第二附屬醫院