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1圖像分析
由2名具有10年以上脊柱病變診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師分別采用盲法獨(dú)立閱片,對每一例的病變部位、腫塊大小、形態(tài)、密度(信號)、骨質(zhì)破壞情況及增強(qiáng)特點(diǎn)進(jìn)行分析。2名醫(yī)師意見不一致時(shí)協(xié)商達(dá)成統(tǒng)一意見。
2結(jié)果
2.1病變一般情況7例患者腫塊最大35.2mm×56.6mm×55.5mm,最小6.7mm×7.2mm×7.8mm;7例均未見明顯椎間盤受累征象。7例脊柱PVNS患者病灶的一般情況見表2及圖1。
2.2CT表現(xiàn)7例患者均行CT平掃,軟組織腫塊3例均表現(xiàn)為與周圍肌肉類似密度,4例密度比周圍肌肉稍低。1例病灶位于椎管內(nèi)側(cè),體積較小,未出現(xiàn)骨質(zhì)破壞征象(圖1);其余6例均表現(xiàn)為膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞,均出現(xiàn)骨皮質(zhì)不連續(xù)(圖2、3)。見表3。
2.3MRI表現(xiàn)5例行MRI平掃的患者中,1例腰椎小關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)較小病灶呈囊狀,內(nèi)部呈T2高信號、T1低信號,周圍可見低信號的囊壁;1例腫塊基本呈均勻信號,T2信號稍高,T1信號稍低,未見明顯的低信號結(jié)節(jié)影(圖2)。3例腫塊內(nèi)可見特異性的多發(fā)散在結(jié)節(jié),T1WI和T2WI均呈低信號(圖3)。2例患者行MRI增強(qiáng)掃描,其中1例腫塊關(guān)節(jié)內(nèi)外增生的滑膜及骨內(nèi)病灶均呈不均勻明顯強(qiáng)化;1例腰椎小關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)較小病灶本身無明顯強(qiáng)化,周邊強(qiáng)化。
3討論
3.1概述PVNS發(fā)病率約為1.8/100萬,膝關(guān)節(jié)PVNS的發(fā)病率最高,約占80%,脊柱PVNS報(bào)道十分罕見。Kleinman等[6]于1980年首次報(bào)道了脊柱PVNS病例。此后,脊柱PVNS報(bào)道多為個(gè)案,Giannini等[4]報(bào)道了12例脊柱PVNS。脊柱PVNS發(fā)病年齡平均(37.3±3.7)歲(21~67歲),且無明顯的性別傾向。本組7例患者中,女3例,男4例;年齡22~54歲,平均(31.6±10.8)歲,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。脊柱PVNS的癥狀多來自于硬膜外軟組織壓迫神經(jīng)根而引起的神經(jīng)放射癥狀,其部位與受壓神經(jīng)根支配區(qū)域有關(guān)。本組患者多因頸肩痛、腰背痛及神經(jīng)分布區(qū)域的肢體麻木、乏力等癥狀就診,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。
3.2病因和病理學(xué)改變PVNS的確切病因尚不清楚,可能原因?yàn)檠仔苑磻?yīng)、增生、代謝異常、創(chuàng)傷后反復(fù)出血[7-8]。PVNS發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘、黏液滑囊等,以滑膜增生、棕黃色絨毛結(jié)節(jié)突出及含鐵血黃素沉著為特點(diǎn)。多累及椎小關(guān)節(jié)支持PVNS起源于椎小關(guān)節(jié)的滑膜。脊柱PVNS的病理改變和關(guān)節(jié)的類似,滑膜增生,表面有局限性或彌漫性絨毛突起,部分融合成結(jié)節(jié),增生的滑膜有豐富的毛細(xì)血管,引起反復(fù)出血,吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞增多。含鐵血黃素沉著與病變機(jī)械損傷有關(guān),因此非負(fù)重關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)外病變含鐵血黃素沉著不如關(guān)節(jié)內(nèi)部分明顯,故在脊柱病變有時(shí)會缺乏色素沉著。
3.3影像學(xué)表現(xiàn)PVNS的基本病理改變是滑膜增生,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及其周圍的軟組織腫塊,腫塊為分葉狀。由于脊柱PVNS起源于椎小關(guān)節(jié)的滑膜,所以病變最早出現(xiàn)在椎小關(guān)節(jié),病程較慢,患者就診時(shí)腫塊一般較大呈分葉狀,為結(jié)節(jié)狀增生的滑膜充填在壓迫造成的破壞的骨質(zhì)內(nèi),腫塊累及的范圍多以椎小關(guān)節(jié)為中心。本組1例患者較小的軟組織病變位于小關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè),可見與關(guān)節(jié)間隙相通,可能是病變早期表現(xiàn)。同時(shí),由于存在含鐵血黃素而表現(xiàn)為色素沉著,導(dǎo)致局部磁場明顯不均勻,因此在T1WI及T2WI上均呈低信號,尤其是在T2GRE序列上更加明顯[10-11]。然而,MRI表現(xiàn)也會因?yàn)楹F血黃素、脂肪、纖維組織、囊性和細(xì)胞成分的含量不同而表現(xiàn)各異。本組5例進(jìn)行MRI檢查的患者,除1例病灶較小僅有低信號邊緣、1例T1WI稍低信號T2WI稍高信號外,其他3例MRI均可見特征性的多發(fā)斑片狀、結(jié)節(jié)狀低信號影。由于脊柱PVNS起源于椎小關(guān)節(jié)滑膜,故骨質(zhì)破壞區(qū)域也以小關(guān)節(jié)為中心。良性病變病程較長,滑膜增生形成的結(jié)節(jié)樣軟組織腫塊造成的骨質(zhì)破壞速度較慢,表現(xiàn)為膨脹性、有硬化邊的壓迫性骨質(zhì)破壞,其來源尚有爭議:張少平等[12]認(rèn)為增生的絨毛結(jié)節(jié)組織連同關(guān)節(jié)積液造成了較高的關(guān)節(jié)內(nèi)壓,對關(guān)節(jié)軟骨及骨皮質(zhì)進(jìn)行壓迫,導(dǎo)致鄰近骨質(zhì)的破骨吸收和囊腫形成,內(nèi)部被滑膜組織充填。本組病例中除1例無明顯骨質(zhì)破壞外,其余6例均出現(xiàn)明顯的溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞,內(nèi)部均被增生的滑膜組織充填。
3.4影像學(xué)方法的選擇CT對于顯示骨質(zhì)侵蝕細(xì)節(jié)較MRI敏感準(zhǔn)確,但影像改變?nèi)狈μ禺愋裕y以對PVNS進(jìn)行定性診斷。MRI多序列成像能夠反映病灶內(nèi)不同的組織成分,對PVNS具有定性診斷作用,可以清晰地顯示順磁性的含鐵血黃素形成的特征性的低信號、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度,為手術(shù)提供可靠的依據(jù)。
3.5鑒別診斷脊柱PVNS需要與轉(zhuǎn)移瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、骨髓瘤等表現(xiàn)為軟組織腫塊和溶骨性骨質(zhì)破壞為主的病變進(jìn)行鑒別:①脊柱轉(zhuǎn)移瘤也表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞伴有軟組織腫塊,但多有原發(fā)腫瘤病史,常最早累及椎弓根。②惡性外周神經(jīng)鞘瘤也以椎體附件區(qū)為中心的軟組織腫塊并伴有溶骨性骨質(zhì)破壞,但軟組織腫塊以神經(jīng)孔區(qū)為中心進(jìn)而造成周圍骨質(zhì)破壞,腫塊內(nèi)容易出現(xiàn)壞死區(qū)[13]。③脊柱骨髓瘤也可以累及附件和椎體,但骨質(zhì)破壞形式和MRI信號具有多樣性[14]。通過PVNS腫塊的特征性MRI信號以及骨質(zhì)破壞以椎小關(guān)節(jié)區(qū)域?yàn)橹行牡忍卣鳎梢詾殍b別診斷提供依據(jù)。
總之,脊柱PVNS的發(fā)病率低,臨床認(rèn)識不夠,如果發(fā)現(xiàn)脊柱占位性病變的影像學(xué)表現(xiàn)為以椎小關(guān)節(jié)為中心的溶骨性骨質(zhì)破壞、MRI顯示腫塊有特征性含鐵血黃素信號的病變,應(yīng)該考慮PVNS的可能。
作者:郎寧袁慧書單位:北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科