本站小編為你精心準備了異常體動脈供應正常肺下葉的診療分析參考范文，愿這些范文能點燃您思維的火花，激發您的寫作靈感。歡迎深入閱讀并收藏。

【關鍵詞】異常體動脈供應正常肺下葉；血管畸形；異常體動脈；診療

異常體動脈供應正常肺下葉（anomaloussystemicarterialsupplytonormalbasalsegmentsofthelowerlobe，ASALL）是一種十分少見的先天性肺血管畸形，異常體動脈（anomaloussystemicartery，ASA）主要起源于降主動脈，所供應的肺下葉伴或不伴有正常肺動脈供血，無肺實質結構畸形或支氣管異常，血液通過正常肺靜脈回流入左心房；大多數發生在左肺下葉［1］，少數可發生于右肺下葉［2］；多發生于亞洲人，男性多于女性，青壯年多見［1－3］。起初有學者將此類疾病歸類于廣義的“肺隔離癥－葉內型肺隔離癥（PryceI型）”［4］，后來人們發現，該病與肺隔離癥明顯不同，該病雖然同樣有異常體動脈供血，但并無肺組織隔離，肺實質、支氣管發育均正常［1－3］，且與正常的支氣管相通，而肺隔離癥的隔離肺組織發育畸形與正常支氣管并不相連［5－11］。異常體動脈供應正常肺下葉多數患者發生于左肺下葉基底段，故現常命名為：“無肺隔離癥的肺異常體動脈化”、“迷走動脈供應左肺”、“體動脈供應正常左下肺基底段”或“異常體動脈供應正常左肺下葉基底段”等［12－14］。

1ASALL的發病機制、病理基礎和臨床表現

1．1ASALL發病機制

該病目前病因尚不明確，大多數學者認為可能是胚胎期主肺動脈發育前供應肺胚芽的原始主動脈分支未退化而殘留形成［15－17］。在胚胎發育的第4周，氣管及左右主支氣管出現，此時的肺芽由系統性毛細血管及原始支氣管動脈供血，這些供血血管和原始主動脈有許多交通支。到胚胎發育第5周時，葉支氣管出現，此時叢壯血管（肺動脈）出現并長入肺芽。到胚胎發育的第6周時出現段支氣管，在此期間原始支氣管動脈將逐漸退化，逐漸被肺動脈取代。如果該階段出現肺缺血或內分泌水平劇烈變化及其他因素導致肺和原始支氣管動脈出現持續或再次建立交通，便出現來自降主動脈的異常體動脈供應正常肺組織［17－18］。

1．2ASALL的病理基礎

該病病理上表現為支氣管及受累肺實質均正常，肺泡內可明顯充血伴含鐵血黃素沉積，ASA所供應血液含氧量高，受累區域的肺泡換氣一定程度的功能喪失，長期的高壓血液供應導致肺間質血管發生不可逆的擴張、增生等改變，ASA管壁增厚，部分出現玻璃樣變性及粥樣硬化等改變［19］。病理生理基礎為左向左分流，ASA供應的肺組織充血，體循環的高壓可增加肺血管床的壓力和左心負荷，導致肺毛細血管破裂出血，亦可導致左心房擴張而致充血性心力衰竭，同時也增加肺循環量和壓力而增加右心負荷，另外粗大的ASA和增粗的肺靜脈可壓迫相鄰支氣管至氣道不完全阻塞［20］。ASA絕大多數起源于胸降主動脈，也有人報道起源于腹腔干。根據受累部位相應的肺動脈缺如情況，分為完全型和不完全型肺動脈缺如，不完全型的肺動脈通常比正常的肺動脈細［18，21－22］。

1．3ASALL的臨床表現

患者癥狀的多少、輕重主要取決于ASA的起源血管的壓力及管徑開口大小，管徑小且壓力小的ASA供血患者往往無癥狀或癥狀輕微。大部分ASA起源于降主動脈，且通常比較粗大，可出現肺組織毛細血管壓力和肺靜脈壓力增高，壓力過高的毛細血管和肺小靜脈容易發生破裂而導致肺泡內出血［15，22－23］，所以大部分患者都是以反復咯血起?。?4］，如果破裂血管較大，亦可出現大咯血。持續的肺靜脈壓力增高可導致左心房擴張，導致充血性心力衰竭，出現咳嗽、活動后喘息、胸痛甚至呼吸困難，尤其是體質比較薄弱的人。肺泡內出血是細菌的良好培養基，少部分人也會發生反復肺部感染［18］，繼而出現咳嗽、咳痰、發熱等癥狀。心臟組織發育不完全的嬰幼兒容易出現心臟雜音和全身水腫等嚴重的充血性心力衰竭的癥狀［17，20］。

2ASALL的診斷與鑒別診斷

2．1ASALL的診斷

ASALL的診斷除了根據患者的臨床表現，主要依靠影像學。X線胸片可見下肺野異常的非肺動脈紋理及心影后結節、腫塊，但缺乏特異性，且多數病灶在心影后診斷盲區，容易導致漏診或誤診［3，14－15］。螺旋CT表現為左肺下葉基底段肺實質有體積縮小，密度稍高，外周血管彌漫性擴張和磨玻璃影，支氣管分布正常，管腔通暢，但無法顯示異常體動脈，仍不能明確診斷。肺血管CT造影成像（computedtomographyan－giography，CTA）不僅可以顯示ASA供血肺實質情況，還能準確、清晰地顯示肺動脈情況和ASA的起源及走行。肺血管造影（digitalsubtractionangiogra－phy，DSA）是診斷ASA供血正常肺下葉的金標準，但為有創的檢查，且價格稍昂貴，檢查條件要求高，輻射量較CTA大，部分醫院尚未開展，所有診斷該病的文獻報道中CTA與DSA結果基本一致。核素肺灌注掃描可顯示肺下葉灌注下降，對診斷該病亦有一定提示作用，但不能直接顯示異常血管，診斷特異性也不高。故診斷該病目前臨床上還是主要依靠肺動脈CTA［25－26］。

2．2ASALL的鑒別診斷

2．2．1該病主要需要與肺隔離癥鑒別該病曾被歸入肺隔離癥葉內型［4］，后來多數學者認為這為兩種不同的疾病，目前尚在爭議中。肺隔離癥也是ASA供血，且大部分ASA也同樣來自于胸主動脈，少部分來于腹主動脈，極少數也可以起源于膈動脈及主動脈弓［27－28］。肺隔離形成原因學者們傾向于胚胎前腸發育異常的結果［29］，與ASALL不同。隔離的肺組織發育畸形、無功能、無正常支氣管與之相連，故隔離肺更容易發生感染，患者主要臨床表現為反復感染導致的咳嗽、咳痰、發熱。胸片多表現為密度均勻、邊界清楚的腫塊或結節，形狀不規則的斑片狀略高或略淺密度影，囊性空腔影，部分可見氣液平。肺隔離癥的胸部CT便能清楚的顯示病灶，主要表現為實性、囊性、囊實性占位性病變，病變形狀多不規則。囊腔表現為單個或多個內部均勻、無強化的薄壁囊性變、腫塊、馬蹄肺、肺發育不全、橫隔缺損等，可見液平或空洞［8－9，11］，亦可見支氣管炎內粘液栓、支氣管擴張、局部肺氣腫等改變。跟ASALL明顯不同。肺隔離癥在治療上學者們認為不管有無臨床癥狀均應行手術切除術［6，10］。2．2．2與支氣管Dieulafoy病相鑒別［17，30］支氣管Dieulafoy病是指穿行于支氣管黏膜下擴張或畸形的動脈出現破裂出血，部分患者可出現致命的大咯血，其異常支氣管動脈大多數來源于胸主動脈，但從胸主動脈發出的異常支氣管動脈不供應肺組織，且異常動脈在胸主動脈開口直徑小、位置高，胸部增強CT通常不能很好的顯示支氣管動脈，往往需要病理及支氣管動脈造影明確診斷。

3ASALL的治療及預后

3．1手術治療

ASALL的治療最開始主要為外科手術、胸腔鏡技術，包括肺葉切除、基底段切除術、血管結扎術、血管吻合術。傳統的開胸肺葉切除術創傷大，住院時間長、感染風險大，能完成此手術的患者要求高，一旦患者有其他基礎疾病，此手術風險將更大，同時正常的肺段和不完全受損的肺組織也一并被切除［1，13，18，31－33］。后發展為肺段切除，但同樣會將將不完全受累的肺組織切除，感染風險更大，同樣為開放式手術。為了減少手術風險，也隨著胸腔鏡技術的成熟，胸腔鏡下肺葉、肺段切除術明顯減少了手術風險，縮短了住院時間，但胸腔鏡仍然需要全麻，需要良好的心肺功能支持，對患者要求仍高，同樣切除正常的和部分受影響的肺組織。為保留更多的肺組織及減少創傷，之后開展了胸腔鏡下ASA和肺動脈血管吻合術，一方面解決了左向左分流，并且恢復了正常的血液循環和氧氣交換，但是成人的ASALL因長期高壓血流，其管壁增厚彈性降低，導致吻合后血流灌注不佳，部分學者認為吻合術更適合受影響時間短的兒童患者［34－36］。血管內結扎術，不但糾正高壓的ASA對肺血管床的壓力，糾正了左向左分流，減輕了心臟負荷，同時盡可能完整的保留了正常的肺組織，但仍為開放式手術。

3．2介入栓塞治療

1998年Brühlmann等人首次應用血管內栓塞介入手術成功治療了不完全型ASA供應下肺基底段［37］，之后相繼出現多例報道也均取得良好的療效［17，20－21，38］，術后受累肺組織恢復正常，癥狀消失，少數病例出現間斷胸悶、胸痛，筆者考慮可能與受累的肺組織梗死有關，也可能與栓塞后綜合征有關，也有少數患者出現明確的短暫肺梗死，僅有1例出現術后感染，但經過抗感染治療后患者康復［17，20－21］。理論上ASA供血正常下肺均為不完全的肺動脈存在，只是相對正常人較稀疏、纖細或分支減少，栓塞ASA后受累肺組織上仍有肺動脈供血，一般不會發生嚴重的肺梗死；也有少部分完全型肺動脈缺如，栓塞ASA后，發生肺梗死的風險較大，但報道中的病例肺梗死均短期自愈，筆者們考慮與肺組織多系統供血有關（如支氣管動脈、隔間后動脈、膈下動脈等），這些血管對受累肺組織栓塞后代償性供血，避免了肺組織完全梗死。目前栓塞物主要包括彈簧圈、Amplazter血管塞（amplaztervascu－larplug，AVP）、血管封堵器和可脫性球囊，彈簧圈操作要求不高，但是需要多個彈簧圈不斷放入方能達到理想封堵效果，相對耗時長，輻射量大，且普通彈簧圈為不銹鋼鋼材質，沒有MR相容性?？擅撔郧蚰业妮斔拖到y直徑偏大，操作較復雜，球囊回縮可導致血管再通。目前學者們多推崇AVP和血管封堵器，單次操作即可達到理想的栓塞效果，且可溶性釋放并有MR相容性，相對于血管封堵器，AVP更受學者們青睞［20－21］，其輸送系統直徑相對較小，有更強的血管貼壁力和更短的血栓形成時間，但AVP在我們國家市面上鮮有銷售。

3．3預后

ASALL僅為血管供應異常，相關支氣管及受累肺組織均發育正常，隨著影像檢查技術的提升，大部分病人確診時并未導致嚴重的心力衰竭及肺組織嚴重破壞，目前文獻報道中未出現死亡及嚴重的不良后果，預后均良好。

4結語

ASALL是少見的肺血管畸形，但隨著CTA及DSA的發展患病率明顯升高，但目前最理想的治療方案并不明確，大部分主張介入栓塞治療，部分學者認為在年輕的患者應積極選擇血管吻合術更加合適。但均認為臨床上以咯血為主要臨床表現的患者均需積極完善肺CTA或DSA檢查以排除有無相關血管畸形，早發現、早治療，具體的治療方案應根據患者具體的情況來選擇。

參考文獻

［6］蔣彬，孫天宇，張靈敏，等．成人肺隔離癥的診斷與外科治療［J］．局解手術學雜志，2016，25（8）：574－576

［7］李曉俊，李瀚，李素云，等．成人肺隔離癥診斷研究進展［J］．罕少疾病雜志，2016，23（5）：61－62，64

［8］唐堪華，黃大鋇，袁國奇，等．多層螺旋CT及其后處理技術對葉內型肺隔離癥的診斷價值［J］．中國CT和MRI雜志，2015，13（2）：18－20

［16］吳挺挺，王陸，趙大海，等．異常體動脈供應正常下肺基底段三例并文獻復習［J］．中華結核和呼吸雜志，2017，40（10）：749－75

［18］王立源，黃邵洪，覃杰．異常體動脈供血正常左肺下葉臨床，病理與影像表現的對比分析［J］．中國CT和MRI雜志，2014，12（3）：55－58，74

［19］虞棟，孫希文，揭冰，等．血管內栓塞治療異常體動脈供應正常左下肺基底段［J］．中華臨床醫師雜志（電子版），2011，5（24）：7413－7416

［20］李健，于春鵬，石磊．經導管動脈栓塞術治療異常體動脈供應左肺基底段1例報道并文獻復習［J］．齊魯醫學雜志，2015，30（4）：473－475

［25］石健強，駱眾星，郭寧，等．異常體動脈供血正常左肺下葉的CT表現與解剖基礎［J］．解剖學研究，2014，36（6）：407－409

［26］殷捷，覃杰，劉翠芳，等．異常體動脈供血正常左肺下葉的CT表現［J］．中國CT和MRI雜志，2014，12（1）：11－13，32

作者：徐瑞娟 劉海潮 胡振紅 單位：湖北武漢