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腎上腺是重要的內分泌器官,位于解剖學及放射學的腎上腺三角區且毗鄰關系復雜,在維持正常生理狀態及疾病發生發展的病理過程中有至關重要的作用。因其影像學探測尚有一定的難度,一直以來是臨床及影像學研究的熱點與重點。隨著醫學影像學技術的持續創新和不斷發展,腎上腺相關疾病的檢出率、確診率及與其他疾病的鑒別率等在超聲、電子計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像(MRI)等檢測手段的臨床應用下有了顯著提高[1]。現將腎上腺疾病的影像學診斷現狀與進展綜述如下。
1腎上腺組織解剖
腎上腺髓質來自神經嵴組織,皮質來自體腔中胚層的泌尿生殖嵴。來源于膈下動脈、腹主動脈和腎動脈的血供分別供給腎上腺上、中、下動脈,來源于髓質內的小靜脈匯合而成的腎上腺靜脈,右側直接引入下腔靜脈,而左側先與膈下靜脈會合,接著引入左腎靜脈。右側腎上腺多呈“人”字形,而左側多呈半月形,左側位置較右側稍低。腎上腺皮質菲薄呈黃色,約占腺體的90%,由內向外分為網狀帶、束狀帶、球狀帶三層,分別分泌以雄烯二酮為主的性激素、皮質醇為主的糖皮質激素和醛固酮為主的鹽皮質激素。髓質血供豐富,呈褐紅色,由嗜鉻細胞組成,主要分泌腎上腺素及去甲腎上腺素。由此可見,皮髓質是相對獨立的內分泌腺體,在維持正常生理狀態及疾病的發生發展中有至關重要的作用。
2腎上腺在超聲診斷中的應用
目前普通超聲作為大規模篩查腎上腺占位的首選檢查手段[2],因其價廉、可重復實時掃查、安全及無輻射損害等優點,在腎上腺病變的檢查中仍占據十分重要的地位。超聲對于正常腎上腺的探測率遠遠低于CT,左側約45%,右側可達78.5%。但超聲對腎上腺腫塊的探測率卻遠高于正常腎上腺探測率,只有約3.5%的假陰性率。當臨床癥狀或實驗室檢查疑有腎上腺腫瘤時,超聲檢查應作為病灶定位的首選手段[3-4]。超聲既能判斷腎上腺占位的有無,還能根據腫塊的形態和大小,聲像圖回聲的強弱等初步分析腫瘤的良、惡性,適用于術前評估,但因其空間分辨率偏低,易受操作者技術及患者體質干擾,多用于體質偏瘦者和青少年兒童。對于腫塊直徑小于1cm、體型肥胖等顯示效果較差患者,應選用CT等其他的影像學檢查。Valentino等[5]研究顯示強化超聲在青少年腎臟等實質性器官損傷的顯示和診斷的準確性接近增強CT,總體而言,強化超聲較普通超聲有更高的診斷價值。
3腎上腺在CT診斷中的應用
1978年karstaed首次報道了運用CT評估腎上腺的大小測量、形態及毗鄰結構,至今仍有很多學者沿用該評估方法;但當時CT技術受限,掃描層厚約8-10mm,大量信息丟失,測量腎上腺長度、厚度及寬度等數據偏離實際情況。有學者采用超聲對比方法和CT對正常腎上腺進行研究發現,超聲腎上腺顯示率明顯低CT。隨著1998年多層螺旋CT(MSCT)問世,CT經歷了技術革新,實現了任意層面的無層間距掃描和通過圖像后處理功能獲得腎上腺重建圖像,到發展至今的320層螺旋CT,采集層厚薄至0.5mm,掃描速度最快可達0.27s,CT的空間、時間分辨率均有了明顯提高。正常腎上腺在CT圖像上形態大小對稱,其密度均一,接近于腎的密度,并可采用MSCT通過VR、MPR等后臺處理軟件對腎上腺冠、矢狀位重建、三維結構重建評估它的位置形態及毗鄰,并可在任意平面、多角度、多方位觀察評估腎上腺的影像解剖。腎上腺大小和形態的異常改變是腎上腺疾病影像學診斷的基石。正常CT圖像上兩側腎上腺均表現為細條形,極少數呈小三角形,即使腫塊直徑小于1cm[6],也較易發現腎上腺腫塊。通過CT觀察腎上腺形態輪廓為豐滿肥大的Y形、V形或三角形時,腎上腺增生可能性大,但目前關于腎上腺體部及側肢厚度方面存在爭議,左腎上腺肢體在CT圖像上的最大厚度是0.33cm,右側是0.28cm[6]。既往臨床工作中常以超過10mm或大于同側膈肌腳厚度作為診斷腎上腺增粗的標準。Lingam等提出,若將CT圖像上腎上腺肢體厚度超過5mm作為腎上腺增生閾值判斷標準時,診斷特異性可達100%;肢體厚度超過3mm作為閾值判斷標準時,診斷敏感性可達100%。腎上腺呈圓形、類圓形時,腎上腺囊腫或腫瘤的可能性較大;腎上腺分節時,轉移性癌、皮質腺癌可能性大[7]。CT檢查也有助于判別腫瘤的良惡性,良性腫瘤邊界清晰,密度較均勻,惡性腫瘤體積較大,呈分葉狀,邊界不清,密度不均,腫瘤實質可不規則強化,對周圍器官浸潤明顯,瘤內有出血、壞死等,適當延遲的CT強化掃描不僅可以量化腫瘤強化衰減的相對和絕對值,還能顯示腎上腺周圍區域的血管,對確定腎上腺病變的性質有一定幫助[7-8]。CT平掃結合腎上腺病變血管及強化情況可以識別和區分腎上腺皮質腺瘤和其他類型腫瘤,其特異性和敏感性分別是92%和98%[9-10]。
4腎上腺在MRI診斷中的應用
腎上腺的MRI圖像包括Tl和T2加權像。腎上腺腫瘤的精確定位及區分脾、肝、胰、胃等周圍的結構可通過MRI的多平面成像完成[11]。幾乎100%可通過現代高分辨率的MRI影像設備實現正常腎上腺的顯像[12]。在冠狀斷層和橫斷層MR圖像上,正常腎上腺表現為倒Y型、V型或三角型的左腎上腺位于胰的后方和左腎上極的前內側,Y型、倒V型或線型的右側腎上腺位于右腎上極的上方和下腔靜脈后方。正常腎上腺T1和T2加權像上,中等強度的腎上腺信號與正常肝組織的信號相等或稍低,但又較無信號的脾靜脈、腔靜脈等血管高,可將這些結構與腎上腺區分[12]。MRI的新興技術包括彌散加權成像和氫質子MRI波譜分析。彌散加權成像技術是目前唯一能無創傷性檢測體內水分子彌散運動的方法。惡性腫瘤內細胞密度增加,導致水分子擴散受限,故其表觀彌散系數值(ADC)較良性病變更低。但Sandrasegaran等[13]研究發現,ADC值對鑒別腎上腺轉移瘤與腎上腺皮脂腺瘤沒有診斷價值;而Song等[14]研究發現,ADC值有助于鑒別腎上腺腫瘤的良惡性,當最佳界點值選擇為1.04×10-3mm2/s時,其診斷良性病變的特異度為85.7%。氫質子MRI波譜分析是目前唯一研究人體組織器官代謝、生化改變及化合物定量分析的無創影像學技術。雖然不存在腎上腺腫瘤特異性代謝產物,但氫質子MRI波譜分析可用于分析不同腎上腺腫瘤的代謝產物成分及濃度變化特性。
5腎上腺功能影像及其臨床意義
當腎上腺腫瘤性質不能被CT或MRI區分時,可考慮使用功能核醫學檢查。功能成像基于腎上腺病變的病理生理過程,如激素的合成、攝取和儲存,激素的代謝及相關受體,有利于腫瘤的術前分級,腫瘤復發的識別,可疑病變的評價[15]。腎上腺皮質核素顯像通過腫塊對放射性示蹤劑(75Se-硒甲基降膽固醇、131I-6β-碘甲基降膽固醇、131I-19-碘膽固醇等)的攝取和積聚,顯示其功能特征,對腫塊進行解剖定位。因此,腎上腺皮質核素顯像通過無創的判斷腎上腺腫塊性質和功能特點,彌補了超聲、CT等影像學檢查的不足。同理,腎上腺髓質核素顯像是利用交感髓質系統特異性濃集攝取被放射性碘標記的胍乙腚類似物123I-MIGB和131I-MIGB。近年來,正電子發射計算機斷層顯像(PET-CT)已成為評估腎上腺病變有效的影像技術手段之一。18F-氟代脫氧葡萄糖(18F-FDG)PET通過新陳代謝活躍的惡性腫瘤細胞對攜帶18F的葡萄糖類似物18F-FDG的攝取,檢測葡萄糖代謝異常的腫瘤性病變。研究表明,腎上腺腫瘤患者利用18F-FDG-PET/CT早期發現及精確定位病灶,鑒別腎上腺的轉移性結節及其良惡性,區分腎上腺腫塊良惡性的靈敏度和特異度分別為93%~100%和80%~100%,有利于治療方案的制定[16-17]。然而,部分腎上腺瘤、炎癥、內皮囊腫和感染病變的放射性攝取輕度增高,約有5%的腎上腺病變可出現假陽性。另外,惡性腎上腺腫瘤、小于1cm的轉移性結節以及來自支氣管肺泡癌可因壞死、出血致18F-FDG攝取減低,出現假陰性結果[18]。
6超聲、CT和MRI在腎上腺疾病上的應用
6.1無功能性腎上腺疾病
6.1.1無功能性腺瘤腎上腺意外瘤(AI)是指無明確臨床癥狀和體征,因腎上腺以外的疾病或查體時行影像學檢查而偶然發現的腎上腺占位性病變,AI在正常人群中的影像學檢出率為4%~6%,在尸檢中的檢出率約為2.3%,而男女間的檢出率無統計學差異[19]。1892年Geelhoed提出這一命名,其病理類型多種多樣,其中以腎上腺皮質腺瘤(ACA)最常見,約占AI的80%。ACA多無內分泌功能,功能性ACA僅占ACA總體的6%,且多為亞臨床型,其中5%分泌皮質激素,1%分泌醛固酮或性激素[20]。其他良性AI中,髓樣脂肪瘤占9%,而腎上腺囊腫、血管瘤、神經節細胞瘤、神經母細胞瘤和肉芽腫性病變等共占1%~2%。腎上腺轉移瘤是最常見的腎上腺惡性腫瘤,而原發惡性腫瘤中腎上腺皮質癌(ACC)則占AI不足5%[21]。
6.1.2腎上腺轉移癌腎上腺轉移癌尤以肺癌轉移居多,常為伴有中央出血或壞死的累及雙側腎上腺的實性腫塊。CT表現為邊緣光滑的圓形或卵圓形腫塊,直徑1~4cm多見,密度均勻,中度強化,增強后呈環形。MRI表現為T1加權像信號強度低于肝臟,T2高于肝臟,呈點片狀的更長T1、T2信號出現在瘤體內部,增強掃描后呈結節狀強化。超聲表現為呈分葉狀或類圓形的雙側腎上腺區實性腫塊,腫塊回聲多不均勻,可見不規則低回聲或無回聲區。
6.1.3腎上腺髓質脂肪瘤腎上腺髓質脂肪瘤少見,絕大多數是在尸檢或體檢時發現,常無臨床癥狀。腫瘤由成熟脂肪和造血組織構成,由于其特殊的組成成分,因此CT表現為邊緣光滑的圓形、橢圓形或不規則形團塊,有包膜,密度不均勻,實質部分有強化,包含的脂肪組織為低密度,最低可達-100HU,骨髓組織為中等密度,少量可見高密度鈣化影。MRI表現為T1和T2加權像上都呈高信號,腫塊的脂肪樣信號強度呈均勻或不均勻。
6.1.4腎上腺囊腫腎上腺囊腫按囊壁的成分分為真性和假性,約占AI的5.7%,一般無臨床癥狀。CT表現為直徑大小從幾毫米到數十毫米的圓形或橢圓形病灶,單房或多房,邊界光滑,鈣化可呈結節狀、環狀,少見出血,增強后CT值無明顯改變[22]。MRI表現為邊界光滑的圓形或橢圓形囊腫,信號均勻,囊壁強化,出現出血或感染后信號可不均勻。超聲表現為圓形或卵圓形包塊,邊界清,不均勻低回聲,鈣化后出現強回聲光團。
6.2功能性腎上腺疾病
6.2.1皮質醇增多癥皮質醇增多癥又稱庫欣綜合征,多見于中青年,女性多于男性,是由于腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇所產生的一組癥候群,臨床表現多為向心性肥胖、糖耐量受損、多毛和高血壓等。皮質醇增多癥多為腎上腺增生,少數為腎上腺腫瘤。
6.2.1.1腎上腺皮質增生腎上腺皮質增生常表現為位于雙側的彌漫性和結節性增生,切面皮質常大于0.15cm。CT表現為雙側腎上腺肢體彌漫性增長、變粗,形態圓鈍,輪廓與正常腎上腺無差別,密度均勻,強化后密度改變不明顯。MRI表現為T1加權像上腎上腺增粗,輪廓光滑,信號強度常無變化;T2信號強度與肝臟類似,稍降低。超聲表現為腎上腺形態規則,體積略增大,低回聲多見于腺體內部,分布均一。
6.2.1.2腎上腺皮質腺瘤腺瘤多位于單側,直徑小于3cm,呈圓形或卵圓形,包膜完整。CT表現為低密度的圓形、橢圓形或梨形腫塊,體積較小,平均直徑為2.0~2.5cm,邊緣光滑。研究顯示約87%CT平掃密度均勻,58%增強強化均勻[23]。MRI表現為T1加權像信號強度等于或弱于正常腎上腺,與肝臟類似;T2加權像均為環形低信號,一般等于或強于肝臟。超聲表現為回聲均勻的類圓形腫塊,腺瘤體積偏大者可合并壞死、出血,中央部呈不規則無回聲區。
6.2.1.3腎上腺皮質腺癌腎上腺皮質腺癌僅占所有腎上腺惡性腫瘤0.05%~0.20%,十分罕見,體積較大,常伴壞死、出血或囊變等,多侵犯血管和包膜。CT表現為瘤體密度不均,邊緣不規整,侵犯累及周圍組織,有靜脈癌栓,強化不均勻。MRI表現為腫瘤形態不規則,周邊組織受到累及。T1加權像多為低信號,T2加權像為不均勻高于肝臟的信號,更高信號多為小片狀,鈣化時可見低信號。超聲表現為呈分葉狀的大腫塊,直徑>6cm,多見不均勻低回聲,鈣化時出現強回聲。
6.2.2嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質產生兒茶酚胺的腫瘤,主要臨床表現為陣發性高血壓和由兒茶酚胺升高引起的代謝紊亂,約占高血壓人群的0.5%~1%,國外報道在懷疑嗜鉻細胞瘤的患者中,高血壓患病率可達1.9%[24]。CT表現為病灶直徑多在3cm以上,圓形或卵圓形,形態不規則,邊界清晰,病灶密度均勻或不均勻,大者有壞死、出血或囊性變為其特征之一。無論是平掃或強化后的CT值,均明顯高于皮質腺瘤。惡性嗜鉻細胞瘤侵襲周圍組織,與周圍組織分界不清,且形態各異,密度不均勻。MRI表現T1加權像呈低信號的瘤體,少數為信號與腎上腺相近;T2加權像呈“燈泡征”的高信號[25],腫瘤邊界清楚的囊變區和明顯強化的瘤體,為其特征性表現。大部分腫瘤信號強度均勻,瘤體因出血、壞死而出現信號不均。超聲表現為類圓形實性回聲腫塊,邊界清晰,瘤體內部為中等均一回聲,出現囊變或出血時合并不規則無回聲區。
6.2.3原發性醛固酮增多癥原醛癥又稱Conn綜合征,是指因體內醛固酮分泌增多而使腎素-血管緊張素系統受抑制、但不受鈉負荷調節的疾病,是一種以高血壓、低血鉀或正常血鉀、高血漿醛固酮及低血漿腎素水平為主要特征的一種繼發性高血壓。發病年齡多見于30~50歲,女性多于男性,臨床表現為高血壓、低鉀血癥,約90%由皮質腺瘤引起[26]。CT表現為較小腫塊多出現在單側腎上腺,一般不超過3cm,常有包膜,密度偏低但均勻,強化輕度,出現薄樣環狀強化時為其特征性改變。MRI表現為單側圓形或類圓形腫塊,邊緣光滑。T1加權像信號強度等于或低于肝臟;T2加權像等于肝臟信號,少量可見高信號強度的脂肪影,其信號強度均勻。超聲表現為卵圓形的腫塊,分布均勻,邊緣光滑,呈實性低回聲。綜上所述,結合臨床病史及實驗室結果,有序合理地運用CT、MRI、超聲等檢查,增加了診斷信息量,也可顯著提高腎上腺疾病診斷的準確性,對指導臨床醫生制定治療方案具有重要意義。
作者:劉雯;吳軍 單位:解放軍陸軍軍醫大學第二附屬醫院