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腱鞘巨細胞瘤影像學表現與病理學分析范文

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腱鞘巨細胞瘤影像學表現與病理學分析

【摘要】目的剖析腱鞘巨細胞瘤(GCTTS)的超聲、CT、磁共振成像(MRI)的影像表現,以提高對本病的認識和鑒別診斷水平。方法總結分析27例經病理證實的GCTTS患者的影像學特點。結果本組中GCTTS病變均為局限型,18例軟組織腫塊跨關節生長,9例包繞肌腱生長,其中7例浸潤鄰近骨質;與正常骨骼肌相比,病灶T2WI上呈高低混雜信號;T1WI上,13例呈稍低信號,10例呈等、低信號,4例呈等信號。結論GCTTS以局限型多見,相比超聲和CT掃描,MRI在發現病變及其程度、范圍、疾病診斷以及隨訪上具有顯著的應用價值。

【關鍵詞】腱鞘巨細胞瘤;診斷顯像;病理學;臨床

腱鞘巨細胞瘤(giantcelltumorsofthetendonsheath,GCTTS)是一種起源于腱鞘、黏液滑膜囊內層滑膜的增生性疾病。該病病因不明,目前多傾向于具有局部侵襲性的腫瘤[1-3];良性多見,發生惡變的病例極為少見[2]。本研究回顧性分析經手術和病理證實的27例GCTTS患者的影像資料,旨在探討影像學檢查對GCTTS的診斷價值。

1資料與方法

1.1臨床資料

搜集自2015年3月至2017年8月間經手術病理證實的GCTTS患者的資料27例,其中男性12例,女性15例;年齡17~70歲,中位年齡37.6歲。病變位于手指指間關節4例、膝關節3例、踝關節9例、足趾7例、腕關節3例、髖關節1例。主要臨床表現:關節疼痛腫脹,可觸及腫塊,3例自訴有外傷;病程1個月至7年余;27例行超聲檢查,18例CT平掃檢查,20例行磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)檢查,4例行增強掃描。

1.2檢查方法

27例患者采用GE飛天DR攝片機對病變部位進行檢查。18例患者進行東芝16排多層螺旋CT掃描檢查,并進行冠矢狀位重建。20例患者采用GENewOptix1.5T進行病變部位掃描,根據掃描部位不同,采用相應的專用線圈。掃描序列:FSPD、STIR、FSET1WI及MERGE等序列,掃描參數:層厚5mm,層間距1.5mm;掃描序列采用STIR[重復時間(TR),3319ms,回波時間(TE)47.2ms],FSET1WI(TR496ms,TE8.6ms),視野20cm×20cm,MERGE(TR359ms,TE14.6ms)。4例行增強檢查,劑量0.1mmol/kg,靜脈注射釓噴酸葡甲胺鹽(Gd-DTPA)注射液20mL立即行T1WI增強掃描,參數同平掃一致。

1.3資料分析

超聲、CT、磁共振圖像資料由2位高年資的副主任醫師和主治醫師共同進行圖像分析,觀察病灶的位置、數目、形態、邊緣、信號、是否強化、強化特點以及周圍骨質、軟組織受侵情況。病理學資料由1名病理科主任醫師行蘇木精-伊紅(HE)染色及免疫組織化學切片并進行分析。

2結果

2.1超聲表現

27例患者超聲表現為指(趾)骨旁、關節旁低回聲腫塊,18例軟組織腫塊跨關節生長,9例包繞肌腱生長,其中7例浸潤鄰近骨質,本組病灶最大徑21~41mm,平均(31±3)mm。

2.2CT表現

本研究組中,18例CT平掃均表現為關節周圍骨旁或肌肉間隙內形態規則的軟組織腫塊,CT值40~75HU,密度稍高于周圍肌肉,軟組織內未見明顯鈣化征象,其中5例有壓迫性骨質吸收。

2.3MRI表現

本研究中,20例行MRI掃描,均表現為骨旁、關節旁或肌腱旁軟組織腫塊,形態規則,大小約12mm×18mm~35mm×46mm,邊界清楚,與鄰近正常肌肉信號相比,T1WI上13例呈稍低信號,10例呈等、低信號,4例呈等信號;T2WI信號呈多樣性,15例以稍高信號為主,夾雜不均勻稍低信號,6例以等信號為主,5例T2WI、T1WI均見低信號病灶。注射Gd-DTPA注射液增強掃描后,4例呈輕-中度強化。

2.4手術病理結果

27例病灶都經病理證實為局限性(L)-GCTTS。大體觀,包膜完整的棕色或黃色的腫塊;鏡下觀,GCTTS由多核巨細胞、單核細胞和泡沫細胞組成。

3討論

3.1GCTTS發病原因、病理及臨床表現

GCTTS又稱色素沉著絨毛結節性腱鞘滑膜炎、關節外色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)、良性滑膜瘤等,病因不明,病理性質有爭議,以前認為是來源于滑膜及腱鞘的良性軟組織腫瘤,現多認為GCTTS是腫瘤性病變;絕大多數情況下表現為良性、漸進性,但也有少量惡性、急進性病例報告。GCTTS發病年齡以青壯年多見,兒童和40歲以上較少見。女性多見;L-GCTTS最為常見,約占GCTTS的80%以上,多見于手足小關節,位于腱鞘或關節內,質地較韌,有完整包膜。其可分為L-GCTTS和彌漫性(D)-GCTTS兩種,局限型最常見于手部,約占GCTTS的80%,彌漫型最常見于膝關節,局限型多位于指、趾關節附近。下肢GCTTS病灶以膝部多見[4],病理上腫瘤直徑大多在3cm以內,最小僅為數毫米,最大者達8cm,外觀多呈分葉結節狀,無包膜,質實和硬,瘤內偶見編織狀纖維條索,常與腱膜相連。鏡下瘤組織內呈組織細胞樣的瘤細胞,可見纖維組織條索穿插于瘤細胞之間,使瘤組織呈分葉狀,瘤細胞呈巢狀、小梁狀或腺泡狀。病變可侵犯鄰近骨質和關節。單關節發病是本病的一個規律,但也有罕見的多關節病變。臨床常表現為關節的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹,偶爾可以出現急性關節疼痛和腫脹,約25%病例切除后可復發。患者還可能出現關節絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現的難以解釋的關節疼痛時應考慮有PVNS的可能。

3.2影像學表現

3.2.1超聲表現:瘤體常邊界清晰、完整,形態多欠規則,內部回聲多以低回聲為主,大部分回聲不均勻,較大者(直徑>3cm)內部可見液化壞死區;與腱鞘關系密切,而與肌腱分界清晰,較大者易壓迫和侵犯周圍組織,腫塊多包繞肌腱生長,可呈彌漫性,探頭加壓腫塊無明顯變形和移位,彩色多普勒:多數腫塊內部及周邊可探及少量血流信號。高頻超聲可以發現軟組織病變[5],但對骨改變不敏感。3.2.2X線片和CT掃描:X線片僅能部分顯示L-GCTTS病變,主要征象為無特異性軟組織腫塊,位于骨旁、關節周圍、稍高密度,軟組織內一般無鈣化,伴或不伴有壓迫性骨質侵蝕。本組12例X線片未見明顯變化,15例主要為稍高密度軟組織腫塊;CT能較好地顯示腫塊大小、內部密度和鄰近骨質受累情況,掃描可顯示關節附近結節狀軟組織腫塊,鄰近骨質有壓迫性骨質吸收和破壞,關節間隙狹窄和骨質疏松等。

3.2.3MRI表現:MRI檢查靈敏度及特異度較高,可多方位顯示病變的起源、形態、邊界、信號特征、范圍及病變和鄰近骨組織、關節滑膜以及關節內情況,并在一定程度上能夠反映GCTTS的病理組織學特性。GCTTS富含豐富的毛細血管,易反復出血致含鐵血黃素沉積。因含鐵血黃素的的順磁性效應,T2弛豫時間縮短,滑膜內病變在T2WI、T1WI均表現為低信號,在T2梯度回波序列尤其突出,范圍更大,即“blooming效應”,這是GCTTS的特征性表現;并且MRI能清楚顯示腫塊和肌腱的緊密關系,腫塊在T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈稍高信號,而肌腱在T1WI和T2WI均呈低信號;這一現象亦可見于血友病及類風濕關節炎,但對于GCTTS仍不失為特征性的MRI表現。此研究中,采用的是多回波合并的梯度回波序列,其是指一次小角度射頻脈沖激發后,利用讀出梯度場的多次切換,采集多個梯度回波,這些梯度回波采用同一個相位編碼,填充在K空間的同一條相位編碼線上,幾個不同的TE采集多個回波,將這些回波平均,形成單一T2加權圖像;在GE公司的設備上該序列的2D采集模式被稱為MERGE(multipleechorecalledgradientecho),3D采集模式COSMIC(coherentoscillatorystateacquisitionformanipulationimagingcontrast)。MERGE可用于PVNS和滑膜性骨軟骨瘤病的鑒別;若病灶壓脂T2WI呈稍高或混雜信號,T1WI呈低信號,MERGE示病灶部位信號強度有所減低,高度支持PVNS的影像診斷。劉揚波等[6]的研究提出該腫瘤伴有骨質破壞的病例術后復發率明顯高于無骨質破壞病例,而與其內部細胞的高增殖活性無關。

對于腫瘤復發者仍可再進行局部或廣泛切除,若腫瘤多次復發、生長活躍,應擴大切除,若有惡變傾向或周圍組織侵蝕破壞嚴重,應考慮行根治性切除,盡可能減少腫瘤復發的機會[7]。鑒別診斷:主要須與滑膜肉瘤、血友病關節炎、滑膜性骨軟骨瘤病、創傷后血腫等鑒別。①滑膜肉瘤:常在關節外,可有鈣化、骨質破壞、邊界模糊,周圍軟組織水腫,含鐵血黃素沉著不明顯;X線及CT表現為關節周圍軟組織腫塊,跨關節生長,多伴有不規則鈣化,鄰近骨質蟲蝕狀破壞或壓迫,增強后腫塊明顯強化。②血友病關節炎:因關節反復出血,可出現含鐵血黃素沉著,但常為多關節發病,關節軟骨和骨性關節面破壞嚴重,出凝血時間異常可作為鑒別。③類風濕關節炎:四肢小關節發病,關節間隙明顯變窄,有明顯骨質疏松,無關節內腫塊,骨質侵蝕等作為鑒別。④滑膜骨軟骨瘤病:關節腔內出現多發鈣化,MERGE序列有助鑒別。⑤創傷后血腫:CT上有明確的外傷史,結合病史和密切隨訪,血腫隨時間推移,MRI征象會發生明顯變化。本研究組中,1例左膝關節髕上囊異常信號,T2WI以高信號為主,T1WI以低信號為主,其內亦見斑點狀、條狀異常信號(T2WI呈低信號,T1WI呈稍低信號),考慮腱鞘巨細胞瘤可能,但病理提示左膝髕上囊靜脈型血管瘤合并血栓鈣化;1例右手中節指骨掌側偏尺側軟組織腫塊影,CT值約45HU,其內見斑點狀鈣化,鄰近骨質受壓迫造成骨質吸收;T2WI以高信號為主,T1WI以低信號為主,其內見點條狀異常信號(T2WI呈低信號,T1WI呈稍低信號),考慮腱鞘巨細胞瘤可能,但病理提示右手環指內生軟骨瘤;左足腫物6個月余,MRI檢查支持腱鞘巨細胞瘤的診斷,但病理提示左前足惡性小圓細胞腫瘤。綜上,與超聲、CT檢查相比,MRI多層面多參數成像有助于觀察鄰近骨質及周圍軟組織情況,并能對GCTTS做出定性診斷,為GCTTS制定術前計劃和減少復發率提供可靠影像依據;筆者認為,懷疑本病時應首選MRI檢查;凡軟組織腫塊T2WI以低信號為主,T1WI呈等或略低信號,增強掃描示T2WI低信號區呈中度強化,均應考慮本腫瘤可能。

參考文獻

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作者:馬軍潔 單位:河南省濮陽市中醫醫院放射科

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