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Sweet綜合征（Sweet’sSyndrome，SS），于1964年由RobertSweet首先報道，又稱急性發熱性嗜中性粒細胞性皮病，目前發病機制尚不明確，約20%的患者合并惡性腫瘤，報道1例急性髓系白血病并發Sweet綜合征患者并進行文獻復習，以資加深對惡性血液病合并sweet綜合征的認識。

1臨床資料

患者，男性，45歲，主因間斷發熱伴乏力3個月，面部皮疹半個月，于2014-07-11第1次入院。既往體健。3個月前無明顯誘因出現發熱，體溫最高39.0℃，伴寒戰、乏力，于當地診所抗感染及退熱對癥治療，體溫未能控制。

半個月前面部出現數個丘疹，后進展為多發片狀皮疹及紅斑，部分高于皮面，伴疼痛，為進一步診治來河北大學附屬醫院，入院查體：貧血貌，全身皮膚未見出血點及瘀斑，淺表淋巴結未觸及腫大，面部及頸部可見多發片狀紅斑，部分高于皮面，無脫屑，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心率80次/分，心律齊，腹部無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。相關檢查：心電圖示竇律，電軸正常；胸片示心肺膈未見異常；心臟及腹部超聲無異常；血常規示WBC4.20×109/L，Hb66g/L，PLT36.5×109/L；尿便常規正常；降鈣素原正常；肝腎功能、電解質及空腹血糖在正常范圍；血沉135mm/h；C反應蛋白36.9mg/L；骨髓象示骨髓增生明顯活躍，原始粒細胞占37%；流式細胞學示異常細胞占34.79%，表達CD33、CD34、CD13dim、HLA-DR、CD123，不表達CD7、CD117、CD38、CD19、CD10、CD56、CD9、CD14、CD15、CD64、CD11b；相關基因檢測示AML1/ETO、CBFβ/MYH11、MLL/AF4、MLL/AF6、MLL/AF9、MLL/AF10、MLL/ELL、MLL/ENL、BCR/ABL、AML1/MDS1、TLS/ERG、DER/CAN、SET/NUP214、TEL/PDGFRβ均陰性；WT1陽性（WT1/ABL=37.5%）；NPM1-A、NPM1-B、NPM1-D突變均陰性；FLT3-ITD陰性。染色體為47,XY,+11[10]；（頸后）皮膚皮疹病理示真皮層水腫，大量中性粒細胞浸潤，可見核碎裂，符合Sweet綜合征。入院診斷為：

（1）急性髓系白血病M2（AML-M2）；

（2）Sweet綜合征。給予頭孢他啶抗感染治療，2014-07-13起給予HAA方案（高三尖杉酯堿3mgd1-5，阿柔比星20mgd1-5，阿糖胞苷200mgd1-5）化療，化療5d后皮疹好轉，體溫下降至37.8℃，但于2014-07-25體溫再次升高至39.4℃，面部出現新發皮疹，與原皮疹相似，加用地塞米松5mgqd，治療3d皮疹未再進展，體溫降至正常，地塞米松治療1周停用。2014-08-07復查骨髓象示原粒占18%，2014-08-08給予MEA方案（米托蒽醌10mgd1-3，依托泊苷100mgd1-4，阿糖胞苷200mgd1-5）。

2014-09-05骨髓象：骨髓增生活躍，原始粒細胞占40%，2個療程均未達緩解。且面部及頸部皮疹增加，部分皮疹周圍可見水皰，再次加用地塞米松5mgqd治療，面部加用2%硼酸冷敷，治療后皮疹好轉。2014-09-15起給予IA（去甲氧柔紅霉素10mgd1-3，阿糖胞苷500mgd1-5）方案化療。2014-10-10骨髓象：增生活躍，原始粒細胞占59%。皮疹再次增多，2014-11-07給予（環磷酰胺200mgd1-7，阿柔比星20mgd1-4，阿糖胞苷20mgq12hd1-14）化療，化療后皮疹未進展。2014-12-01血常規：WBC11.03×109/L，Hb53.5g/L，PLT5.4×109/L，MO%82.05%；患者放棄進一步治療，自動出院，2015年1月于家中死亡。

2討論

Sweet綜合征病因不清，可能與感染、藥物及腫瘤等因素有關。臨床分為三型：經典型、腫瘤相關型、藥物誘導型。研究發現，20%Sweet綜合征與惡性腫瘤相關，其中血液系統疾病占85%，實體瘤占15%。在血液系統疾病中，可見于急性髓系白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征（MDS）、慢性粒細胞白血病，而骨髓纖維化、慢性淋巴細胞白血病、骨髓瘤及真性紅細胞增多癥較少見。實體瘤中，可見于胃腸腫瘤、泌尿生殖系惡性腫瘤和乳癌等。

Sweet綜合征主要表現為突發痛性紅斑或結節，主要在面部、頸部和上肢，伴有發熱和中性粒細胞增多等。Sweet綜合征的診斷標準包括2個主要標準和5個次要標準。2個主要標準：（1）特征性的皮膚損害，突發性痛性紅斑或紫紅色的結節、斑塊。（2）真皮內明顯中性粒細胞浸潤，而無白細胞破碎性血管炎。5個次要標準：（1）發熱或感染史；（2）伴發熱、關節痛、結膜炎或潛在惡性疾病；（3）白細胞升高；（4）激素治療有效而抗生素無效；（5）血沉增快。符合2項主要標準并至少有2項次要標準方可診斷。Sweet綜合征皮膚表現需與感染、腫瘤、自身免疫病、反應性紅斑、血管炎及藥疹等相關的皮膚表現相鑒別。白血病皮膚改變與Sweet綜合征的真皮改變相似，但是浸潤的細胞多為惡性未成熟的粒細胞。本文患者診斷AML-M2明確，為血液系統惡性疾病，同時有發熱，結合皮膚皮疹特點、激素治療有效及活檢結果等符合以上Sweet綜合征診斷標準。

血液病合并Sweet綜合征的發病機制尚不清楚，研究認為，本病與粒細胞集落刺激因子（G-CSF）、白細胞介素（IL-1、6、8）、染色體異常（常見3q染色體的倒置、置換或缺失等）、免疫因素等因素有關。Sweet綜合征除皮疹外，常伴有關節炎、肌痛等表現，結合皮損組織學特點及對糖皮質激素治療反應迅速均支持本病與抗原抗體復合物介導的免疫反應有關。對于血液病合并Sweet綜合征的治療，一般在治療原發病的基礎上首選糖皮質激素，本例患者在化療基礎上給予糖皮質激素的治療，治療后發熱及皮膚皮疹均好轉。Sweet綜合征可在血液病前、后或同時發生。國內報道的11例MDS合并Sweet綜合征，1例Sweet綜合征先于MDS出現，3例Sweet綜合征在MDS后，7例Sweet綜合征與MDS同時發生。其中4例轉化為急性白血病，4例由MDS-RA轉化為MDS-RAEB。王加菊等報道的1例慢性粒-單核細胞白血病患者合并Sweet綜合征3個月后進展為急性單核細胞白血病。本例患者診斷AML-M2，經標準方案治療2個療程未緩解，為難治性白血病，后再給予2個療程化療仍未緩解，最終病情進展死亡，以上均提示合并Sweet綜合征可能意味著不利預后，需提高警惕。

作者：譚莉莉 李艷萌 尚曉燕 郭慧梅 曹夢媛 單位：河北大學附屬醫院貴賓病房 河北大學臨床醫學院 河北大學附屬醫院血液內科