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【摘要】

目的:回顧性分析30例早期鼻腔nk/T細胞淋巴瘤的生物學行為特點，為臨床放療靶區的設計提供參考。方法:收集2005年3月至2013年9月間收治的30例經病理證實為早期原發于鼻腔的NK/T細胞淋巴瘤患者的資料，根據AnnArbor分期標準，所有患者均為IE/IIE期且都有影像檢查資料可查，并以影像學為標準分析鄰近受侵器官和結構的數目，同時分析頸部淋巴結的轉移情況。結果:鼻腔周圍結構受侵患者占所有患者的比例為76．7%(23/30)，其具體受侵如下:上頜竇為36．6%、篩竇與鼻咽同為30%、鼻翼為20%、翼突與蝶竇同為10%，翼腭窩及額竇、硬腭、眼眶、口咽同為3．3%;頭頸部淋巴結轉移的患者占所有患者的比例為46．7%(14/30)，其具體轉移如下:I區與II區同為26．7%，III區為10%，VIIa為6．7%，IV區與IX同為3．3%。結論:在早期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤放射治療時，其靶區的勾畫應該考慮受侵和轉移幾率均較高的結構和區域。

【關鍵詞】

鼻腔;NK/T細胞淋巴瘤;生物學特性

原發于鼻腔、鼻竇的非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一種特殊類型的淋巴瘤，發病率占全部惡性淋巴瘤的2%～10%。亞洲地區發病人群中，以NK/T細胞來源多見，而B細胞來源則較少見［1－2］。放化療對只伴有局部侵犯的早期病例療效較好，而局部廣泛、區域淋巴結浸潤及遠處播散病例療效較差。本研究收集了30例病理證實為原發于鼻腔的早期NK/T細胞淋巴瘤患者的資料，并以影像學為標準分析其鄰近受侵器官和結構的數目，并同時對頸部淋巴結的轉移情況進行分析，以研究早期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的生物學特性，為臨床放療靶區的設計提供參考。

1資料和方法

1．1臨床資料收集2005年3月至2013年9月間在本院接受治療的30例經病理證實為早期原發于鼻腔的NK/T細胞淋巴瘤患者的資料，男性患者20例，女性患者10例，性別比例為2∶1。患者的中位年齡為45歲，所有患者均根據AnnArbor標準分期為IE及IIE期，其中IE期患者為13例，IIE期患者為17例(見表1)，30例患者都有MRI影像檢查資料可查。

1．2治療方法因所收集的病例時間跨度較大，30例患者接受的治療方式有所差別。其中單純化療者9例，單純放療者11者，化放療結合的10例。放療多采用高能光子線及電子線，照射范圍和放療劑量遵循以下原則:腫瘤局限于一側鼻腔，未侵犯臨近器官或組織的患者照射靶區包括雙側鼻腔、雙側前組篩竇和同側上頜竇;腫瘤超出鼻腔時，靶區擴大至受累的臨近器官或結構，如果前組篩竇受侵，應包括同側后組篩竇。如果腫瘤臨近后鼻孔或侵犯鼻咽，照射野應包括鼻咽。對于淋巴結的處理原則為IE期患者不必做頸部淋巴引流區預防照射，IIE期在原發病灶和受侵器官/結構照射時，需同時做雙頸照射。每天按1．8～2Gy常規分割照射，中位劑量為55Gy。早年的化療以CHOP、ECHOP方案為主，后期以GDP、DICE方案為主。Ⅰ期病例化療4療程，Ⅱ期化療6療程，如2療程化療后評價為無效者改用放療或更改方案。

1．3影像學受侵的標準30例患者均有原始的MRI影像資料可以查詢，且都行MRI的增強掃描。為了避免因不同人員閱讀MRI影像資料而造成的觀察者間變異，所有影像資料的閱讀均由一名經驗豐富的影像科主治醫師完成。并對影像上臨近器官或結構、頸部及咽后淋巴結受侵的判斷定義如下:影像上明顯的器官和結構受侵犯，T1WI腫瘤呈等信號，信號強度類似或稍低于肌肉;T2WI呈不均勻稍高信號，信號強度高于肌肉但低于鼻黏膜，增強后輕到中度不均勻強化。頭頸部淋巴結的判定與上述影像表現一致，或伴有淋巴結融合成團、壞死等征象，如沒有上述影像表現則要求淋巴結最大層面的最小直徑需大于等于10mm。頭頸部淋巴結受侵的分區根據GrégoireV等［3］的最新標準劃分。

1．4受侵區域的劃分將鼻腔的臨近器官或結構劃分為上頜竇、篩竇、鼻咽、鼻翼、翼突、蝶竇、翼腭窩、額竇、硬腭、眼眶、口咽。頸部淋巴結的劃分則根據受侵的區域分為I區、II區、III區、IV區和IX區(面動脈淋巴結區)。

2結果

鼻腔周圍結構受侵患者占所有患者的比例為76．7%(23/30)，不同結構受侵概率如下:上頜竇為36．6%、篩竇與鼻咽同為30%、鼻翼為20%、翼突與蝶竇同為10%，翼腭窩及額竇、硬腭、眼眶、口咽同為3．3%(見表2)。頸部淋巴結區域轉移的患者占所有患者的比例為46．7%(14/30)，其具體轉移如下:I區與II區同為26．7%，III區為10%，VIIa為6．7%，IV區與IX區同為3．3%(見表3)。

3討論

鼻型NK/T細胞淋巴瘤絕大部分原發于鼻腔及臨近器官，目前文獻把原發于鼻腔的結外NK/T細胞淋巴瘤定義為原型，而發生于鼻腔以外的具有相同病理學特征的命名為鼻型，統稱鼻型NK/T細胞淋巴瘤。本病早期臨床表現不典型，常見癥狀為單側鼻腔鼻塞、流涕，伴血涕或鼻出血，頭痛或B癥狀(發熱、消瘦、盜汗)。進行性發展可有鼻竇、眼眶、面頰部、顱骨侵犯，表現為鼻腔占位性病變、臨近軟組織廣泛侵犯、潰瘍及骨破壞。其中線部位的破壞較為突出，表現為鼻中隔穿孔、外鼻畸形，鼻梁洞穿性損傷或硬腭穿孔，甚至累及面部皮膚。頸部淋巴結播散，甚至向遠處肝脾、肺臟、骨髓、腎上腺、睪丸等轉移播散。晚期多因大出血、全身衰竭死亡。I、II期患者主要采用放療、單純放療或化放療綜合治療的5年OS(總生存)率僅30%～40%，單純化療則極易產生耐藥性，化療后部分患者雖可獲得暫時的緩解，但仍極易復發。目前這種淋巴瘤尚無統一標準的治療方案，因此近年來關于臨床治療的研究較多。和其他淋巴瘤一樣，AnnArbor的分期標準仍然在NK/T細胞淋巴瘤分期中應用得最為廣泛，但是對AnnArbor的分期標準是否適用于NK/T細胞淋巴瘤仍然存在著爭議，目前對于廣泛或彌漫性累及的III/IV期分期取得了較一致的認同，但對于較為早期的I/II期，局部侵犯是一個重要的決定因素。像其他結外淋巴瘤一樣，AnnArbor分期系統沒有考慮腫瘤的大小，I期既包括局限于鼻腔的小腫瘤，也包括廣泛累及臨近鼻竇和鼻咽結構的巨大腫瘤［4］。按照AnnArbor的分期系統，其中鼻腔NK/T細胞淋巴瘤I－II期發病率可占73%～84%，而NK/T細胞淋巴瘤患者者III－IV期可占68%［5］。因本研究的主要目的是分析早期患者鼻腔周圍臨近結構受侵犯的規律及頭頸部淋巴結的轉移規律，而III－IV期患者多為全身廣泛轉移，因此研究中排除了晚期的患者。

LeeJ等［6］報導本病以男性青壯年多見，本研究患者中男女比例為2∶1，中位年齡為45歲，與報道相似。研究共計30例患者，其中伴有鼻腔周圍結構受侵的患者占到76．7%(23/30)的比例，而在這23例出現鼻腔周圍結構受侵的患者中，進一步的分析所受侵結構在這23例患者中所占的比例得到以下的數據:上頜竇為47．8%(11/23)、篩竇與鼻咽同為39．1%(9/23)、鼻翼為26%(6/23)、翼突與蝶竇同為13%(3/23)，翼腭窩及額竇、硬腭、眼眶、口咽同為4．3%(1/23);同理，頭頸部淋巴結區域轉移的患者占所有患者的比例為46．7%(14/30)，進一步分析轉移淋巴結在這14例患者中所占的比例得到以下的數據:I區與II區同為57．1%(8/14)，III區為21．4%(3/14)，VIIa為14．2%(2/14)，IV區與IX區同為7．1%(1/14)。由以上的數據可以得出以下的結論:①在鼻腔周圍的結構中上頜竇、篩竇與鼻咽為受侵幾率較高的部位。②頸部淋巴結中I區與II區的轉移幾率較高，但也觀察到在其他區域也有較小的淋巴結出現，均未達到影像學的診斷標準，不過也不能排除其為陽性淋巴結的可能。③同時發現在鼻翼及面部皮膚受侵的患者中，2013年頭頸部淋巴結最新分區中的IX區較易出現淋巴結轉移，有關其受侵的數據及轉移的幾率將做更進一步的統計和分析。④另外也發現一個現象即當鼻咽部受侵時，頸部出現II區淋巴結轉移的幾率較高，在本次的30例患者中，有9例患者出現鼻咽部受侵，而這9例患者中又有5例伴有II區的淋巴結轉移，達到55．5%(5/9)的比例，對于這樣的現象本研究也將做進一步分析。由此通過本研究建議在早期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤放療靶區的勾畫中，結合個體化治療的需求，應該適當考慮以下的因素:①鼻咽部受侵犯的幾率較高，鼻咽部是否應當作為一個常規預防照射的區域;②在出現鼻翼部及面部皮膚廣泛受侵時，是否應當將IX區作為預防照射的區;③當腫瘤臨近后鼻孔或鼻咽部出現明顯侵犯時，是否應當將頸部II區作為常規預防照射的區域。

而對于鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的預后則有以下的研究，ThieblemontC等［7］認為年齡超過60歲是淋巴瘤的一個不利預后因素。MaHH等［8］認為局部侵犯范圍對遠期生存有顯著影響。LiCC等［9］報道首程治療后的CR率是影響預后的重要因素。研究人員對262例結外NK/T細胞淋巴瘤進行預后相關因素分析，多因素分析顯示臨床分期、區域淋巴結受累、B癥狀為其預后因素［10］。KimGE等［11］報導在143例I/II期頭頸部血管中心性淋巴瘤中，單純放療組和綜合治療組的5年生存率分別為38%和35%，綜合治療組未提高生存率，主要的治療失敗是局部的治療失敗，而傳統的全身性化療未減少局部失控率和全身性轉移。JaccardA等［12］認為對于初治的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤患者應該爭取及早獲得完全緩解，近年來探索的含門冬酰胺酶的化療方案，不論是作為一線方案還是二線方案均取得了較好的效果。

總之，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤是惡性度很高的淋巴瘤亞型，臨床治療上需要探索更為有效的治療藥物和新的治療方式，以提高首程治療的CR率，改善遠期生存率。

作者：蔣朝陽 王巖松 張伶 潘興國 咸婧 單位：成都軍區總醫院腫瘤診治中心放療科