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【摘要】目的分析微小聽神經(jīng)瘤（最大直徑≤10mm）患者的聽力學(xué)檢查（純音聽閾測試、聲導(dǎo)抗檢測、聽性腦干誘發(fā)電位ABR）特征，為其早期診斷提供參考。方法回顧性分析2012年5月～2018年5月經(jīng)內(nèi)耳MRI檢查證實(shí)，資料完整的38耳微小聽神經(jīng)瘤患者的聽力學(xué)檢查，總結(jié)其聽力學(xué)特征。結(jié)果微小聽神經(jīng)瘤患者聽力多為感音神經(jīng)性下降，以中頻段（0.5～2kHz）“谷型”聽力下降曲線為主，部分呈高頻陡降型聽力曲線。鼓室壓力圖呈“A型”，患耳多可引出鐙骨肌聲反射重振現(xiàn)象，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性。ABR結(jié)果表現(xiàn)I波后各波潛伏期延長；I-III波、I-V波間期延長；雙耳V波潛伏期差延長。結(jié)論微小聽神經(jīng)瘤具有特征性聽力學(xué)表現(xiàn)，仔細(xì)分析能早期發(fā)現(xiàn)微小聽神經(jīng)瘤的存在。

【關(guān)鍵詞】微小聽神經(jīng)瘤；聽力學(xué)特征；核磁共振成像

聽神經(jīng)瘤(acousticneuroma,AN)是常見的后顱窩良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6％～8％，占橋腦小腦角腫瘤的80％～94％[1]。臨床統(tǒng)計表明，顱內(nèi)腫瘤體積與手術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率以及手術(shù)風(fēng)險成正比[2]。目前，大、中型聽神經(jīng)瘤根據(jù)其典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，診斷并不困難。但微小聽神經(jīng)瘤患者的癥狀和體征并不十分典型，早期確診率低。為使癥狀不典型的聽神經(jīng)瘤于早期得到準(zhǔn)確診斷[3],筆者回顧性分析了38耳微小聽神經(jīng)瘤（最大直徑≤10mm）的聽力學(xué)特征，旨在探討聽力學(xué)檢查對微小聽神經(jīng)瘤診斷的價值。

1研究資料

搜集中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻咽喉科和香港大學(xué)深圳醫(yī)院耳鼻咽喉科2012年5月～2018年5月期間資料完整的微小聽神經(jīng)瘤38耳，其中男16耳，女22耳，年齡20～60歲,平均43.22±15.20歲，左側(cè)17耳，右側(cè)21耳，腫瘤直徑均小于或等于10mm。臨床主要癥狀為聽力下降，其次為耳鳴、耳悶、面癱等，38耳均行內(nèi)耳MRI檢查證實(shí)。

2研究方法

2.1聽力學(xué)檢查方法純音聽閾測試；聲導(dǎo)抗檢測；聽性腦干反應(yīng)。

2.2試驗設(shè)備聽力學(xué)檢查分別采用MadsenConera-900型純音聽力計；MadsenZodlac-910型聲阻抗測聽儀；SmartEP型聽性腦干誘發(fā)電位記錄儀。

2.3影像學(xué)檢查本研究38耳均采用荷蘭菲利浦公司生產(chǎn)的1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀、12通道相控正線圈，仰臥體位，分別行軸位+冠狀位T1WI、T2WI成像及T1WI增強(qiáng)掃描確診。

3結(jié)果

3.1純音聽閾測試38例微小聽神經(jīng)瘤患者，均為單耳患病，另一耳聽力正常。患耳純音聽閾圖的特點(diǎn)，以0.5、1、2、4kHz頻率時所示聲強(qiáng)級（dB），氣、骨導(dǎo)曲線均呈一致性，無氣骨導(dǎo)間距，為感音神經(jīng)性聾。其中輕度者15耳，中度～中重度者12耳，極重度者6耳，正常者5耳。純音閾值均值顯示（如表1）：0.5～2kHz頻率聽力下降。其中聽力曲線圖30耳呈“谷型”：0.25～0.5kHz頻率陡降，0.5～2kHz頻率平坦，4kHz以上頻率上升。

3.2聲導(dǎo)抗檢測微小聽神經(jīng)瘤38耳經(jīng)聲阻抗檢測，顯示鼓室壓力圖均呈“A型”，26耳能引出鐙骨肌聲反射，呈重振現(xiàn)象，其中鐙骨肌反射衰減陽性者22耳，反射衰減陰性者4耳。其余12耳的同側(cè)聲反射和健耳的交叉聲反射閾消失。

3.3聽性腦干誘發(fā)電位本研究微小聽神經(jīng)瘤38耳中，32耳可引出Ⅰ、Ⅲ、V波，除3耳外，均Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長，雙耳V波潛伏期差延長；6耳未引出任何波形。

3.4影像學(xué)檢查結(jié)果30耳腫瘤局限在內(nèi)聽道內(nèi)，內(nèi)聽道較對側(cè)稍擴(kuò)大，8耳在橋小腦角池，向內(nèi)聽道延伸；腫瘤最大直徑為3.0mm×10.0mm，平均直徑為6.5mm；從形態(tài)表現(xiàn)上，30耳呈結(jié)節(jié)狀，8耳呈梭形，T1WI上呈等信號，T2WI上呈低信號，T1WI增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

3.5典型病例患者女性，49歲，右耳聽力下降2月,伴間斷性低調(diào)耳鳴，無耳悶塞感、眩暈、面癱等。內(nèi)聽道MRI顯示：腫瘤局限在右側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)，呈結(jié)節(jié)狀，長軸沿內(nèi)耳道走行，與內(nèi)聽道內(nèi)諸神經(jīng)分界欠清楚，T1WI上呈等信號，T2WI上呈低信號，T1WI增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；大小約5mm×6mm×3mm，內(nèi)聽道稍擴(kuò)大。

4討論

蔡林志等[4]研究顯示，MRI對直徑＜20mm的小型聽神經(jīng)瘤具有診斷價值，同時MRI增強(qiáng)掃描對微小型聽力神經(jīng)瘤（腫瘤直徑≤10mm）也具有較高診斷價值。筆者經(jīng)觀察分析微小聽神經(jīng)瘤的聽力曲線表現(xiàn)可能與腫瘤分布、神經(jīng)走行方向、壓迫周圍血管或組織結(jié)構(gòu)有關(guān)。早期微小聽神經(jīng)瘤多位于內(nèi)聽道內(nèi)，起源于前庭神經(jīng)鞘膜上，由于生長緩慢加以前庭系統(tǒng)具有高度的適應(yīng)性,故最常見的早期癥狀是單側(cè)聽力下降和/或耳鳴,而前庭癥狀一般在早期都不明顯且較耳蝸癥狀出現(xiàn)為晚。隨著微小聽神經(jīng)瘤在堅硬骨壁的內(nèi)聽道生長，可以壓迫周圍神經(jīng)，位于前庭神經(jīng)前方的蝸神經(jīng)最易受到腫瘤的擠壓或推移，因蝸神經(jīng)的外層由來自蝸底周的纖維組成，傳送高頻音的沖動，在腫瘤生長的早期階段，表現(xiàn)中頻段（0.5～2kHz）聽力損失，隨著腫瘤的增長，逐漸表現(xiàn)為高頻段（0.5～2kHz）聽力損失。同時腫瘤的生長也可以壓迫周圍血管，一般認(rèn)為其聽力損失機(jī)制是由于腫瘤壓迫、牽張蝸神經(jīng)或損害了供應(yīng)耳蝸的內(nèi)聽動脈所致[5]，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)（除內(nèi)淋巴囊外）均為迷路動脈所供應(yīng)，內(nèi)耳血液供應(yīng)（迷路動脈）受障礙可致耳蝸組織退行性變。ABR潛伏期是針對聽神經(jīng)疾病敏感而特異性高的檢查方法，有報道提出聽覺腦干反應(yīng)的各波來源：Ⅰ波源于聽神經(jīng)的外側(cè)部分，II波起源于聽神經(jīng)的內(nèi)側(cè)部分，Ⅲ波和聽覺腦干反應(yīng)后面的波形一樣，不止一個起源，主要起源于耳蝸核，IV波主要來自上橄欖復(fù)合體，其對側(cè)成份大于同側(cè)成份，V波起源于外側(cè)丘系[6,7]。盡管這是對ABR起源的一種簡單化的概述，ABR波形是由聽神經(jīng)和腦干通路上的同步放電所形成，對給予的刺激具有相同潛伏期的神經(jīng)纖維構(gòu)成。這些神經(jīng)纖維可來自腦干各種不同的結(jié)構(gòu)，因此不能得出確切的ABR與腦干解剖部位的關(guān)系，但ABR前五個波主要來源于聽神經(jīng)和腦橋內(nèi)。由此推測，ABR的表現(xiàn)可能與腫瘤生長的部位(內(nèi)側(cè)型或外側(cè)型)、腫瘤大小、對鄰近神經(jīng)、血管壓迫程度等多種因素有關(guān)。

故臨床中一般很少單獨(dú)應(yīng)用ABR診斷聽神經(jīng)瘤，通常會與其他聽力學(xué)方法聯(lián)合應(yīng)用提高腫瘤檢出率。Godey[8]分析89例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的聽神經(jīng)瘤患者的臨床聽力學(xué)檢查結(jié)果時發(fā)現(xiàn)，單獨(dú)使用ABR檢出聽神經(jīng)瘤的敏感性為92%，聯(lián)合應(yīng)用ABR+鐙骨肌聲反射的檢出率可達(dá)到97%。Grayeli[9]等研究了676名單側(cè)聽神經(jīng)瘤患者聽力學(xué)特征后發(fā)現(xiàn)，ABR單獨(dú)應(yīng)用檢出聽神經(jīng)瘤的敏感性為95.2%，聯(lián)合純音測聽可達(dá)97.5%。本研究分析微小聽神經(jīng)瘤患者38耳，以下三方面顯示：①純音聽閾測定：聽力多為中頻段（0.5～2kHz）下降；聽力曲線呈“谷型”圖。②聲導(dǎo)抗：中耳功能均正常，26耳同側(cè)鐙骨肌聲反射可引出并表現(xiàn)重振現(xiàn)象，提示蝸后聽覺通路病變早期變化，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性進(jìn)一步明確存在蝸后病變。12耳同側(cè)及對側(cè)交叉鐙骨肌聲反射未引出，考慮與蝸后病變者聲反射閾值提高，聲反射喪失有關(guān)。聽神經(jīng)瘤患者除出現(xiàn)蝸后病變的損害,部分患者還表現(xiàn)為蝸性損害。4耳鐙骨肌反射衰減陰性者可能與微小聽神經(jīng)瘤壓迫致內(nèi)耳血循環(huán)障礙有關(guān)。③聽性腦干誘發(fā)電位：顯示微小聽神經(jīng)瘤可導(dǎo)致I波后各波潛伏期延長，從而Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長，隨著聽神經(jīng)瘤的增長，蝸神經(jīng)受壓加重，Ⅲ、Ⅴ波逐漸消失，最后由于腫瘤嚴(yán)重影響內(nèi)耳功能，ABR各波均可消失。此外38耳的ABR檢查結(jié)果中，健耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波均無發(fā)生異常改變。本研究聯(lián)合應(yīng)用純音測聽+鐙骨肌聲反射+ABR三項臨床常用聽力學(xué)檢查對診斷聽神經(jīng)瘤的價值，可接近MRI的水平，凸顯診斷價值。在歐美國家聽神經(jīng)瘤的診斷趨向小型化、早期化[10]。

微小聽神經(jīng)瘤為病變較早期表現(xiàn)，可以沿著阻力較小方向生長，突向內(nèi)耳門并進(jìn)入橋小腦角區(qū)。有研究表明，腫瘤的大小是影響術(shù)后面神經(jīng)功能的獨(dú)立相關(guān)因素，腫瘤越大，面神經(jīng)功能保留率越低[11]。如果能使病變得到早期診斷、早期治療，則在很大程度上減少了患者的手術(shù)損傷，不僅使腫瘤切除更加徹底，防止復(fù)發(fā)，并且可以防止損傷面神經(jīng)及蝸神經(jīng)，在最大程度上保留聽力及防止面癱等并發(fā)癥。本文通過分析38耳微小聽神經(jīng)瘤患者聽力學(xué)檢查，總結(jié)出微小聽神經(jīng)瘤聽力學(xué)典型特點(diǎn)如下：①純音聽閾測試：多為感音神經(jīng)性聾，以中頻段（0.5～2kHz）“谷型”聽力下降曲線為主。②聲反射檢查：鼓室壓力圖呈“A型”；患耳多可引出鐙骨肌聲反射及重振現(xiàn)象，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性。③聽性腦干反應(yīng)檢查：I波后各波潛伏期延長；Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長；雙耳V波潛伏期差延長。有如上聽力學(xué)特征的患者，應(yīng)警惕微小聽神經(jīng)瘤可能，需定期行聽力學(xué)檢查和臨床動態(tài)追蹤觀察，必要時行影像學(xué)檢查明確，以提高對聽神經(jīng)瘤的早期診斷率。

作者：梁秀妮；楊海弟；關(guān)亞峰；曾敬賢