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《臨床肝膽病雜志》2015年第三期
1病歷資料
肝功能:ALT8.6U/L,AST9.0U/L,白蛋白(Alb)30.6g/L,TBil12.1μmol/L,DBil5.3μmol/L,ALP86U/L,GGT37U/L,亮氨酸氨基肽酶(LAP)26U/L;CT回報:考慮肝右葉感染性病變,局部腹膜增厚,肝右葉小囊腫,大量腹腔積液。丙型肝炎抗體陰性,乙型肝炎五項定量:抗-HBc>150PEIU/ml;血沉:98mm/h。胸片結果回報:左側胸膜肥厚。盆腔CT結果回報:盆腔囊實性占位性病變,前列腺來源可能性大。依據患者胸膜肥厚、腹膜肥厚,血沉明顯增快,CT考慮肝右葉感染性病變約2.3cm×2.6cm,院外曾檢查腹水以單核細胞為主,血常規顯示輕度貧血,腹壁柔韌感,考慮患者結核性腹膜炎不能除外,加用抗結核藥物口服,同時完善相關檢查明確腹水原因。期間多次查腹水脫落細胞均為陰性,患者結核菌素試驗陰性。同時肝右葉病變肝穿刺病理示:肝細胞大片壞死,伴不典型增生。
經解放軍三○一醫院會診,考慮肝臟病變為轉移灶,原發病變為盆腔的囊實性腫塊,不除外肉瘤。查前列腺特異抗原陰性,可除外前列腺癌。抗結核藥物應用半月,效果欠佳,再次復查血沉93mm/h,腹水無明顯減少,考慮結核性腹膜炎診斷不能成立,停抗結核藥物。于2014年3月5日就診于北京三○一醫院,B超見肝臟多發結節,原病灶增大,腹膜及腸系膜多個結節,腹膜局限性增厚。考慮盆腔囊實性腫物為腸系膜病變包裹的腸腔。
肝穿刺病理檢查,結果提示:(肝右前葉)肝轉移性惡性間皮瘤,免疫組織化學波形蛋白(Vim)、上皮膜抗原(EMA)、P53、細胞角蛋白(CK)、CK5及抗間皮均陽性,甲胎蛋白(AFP)、CD34及CD31均陰性。結合患者腹膜多發結節,明確診斷為:原發性腹膜惡性間皮瘤,肝轉移癌。
2討論
腹膜惡性間皮瘤是起源于腹膜間皮細胞的腫瘤,為罕見病,發病率占所有間皮瘤的10%~20%,臟層、壁層腹膜均可累及。該病發病者多為中老年男性,一般人群中發病率為1~2/100萬。目前病因不清楚。國外資料顯示與接觸石棉有關,國內報道少有石棉接觸史[3]。該病臨床表現常缺乏特異性,早期多無癥狀,中晚期可出現盆腹腔腫塊、腹痛、腹水等癥狀,因缺乏特異性癥狀容易誤診,最常誤診為結核性腹膜炎、胃腸道轉移腫瘤等。有學者研究13例患者中7例患者誤診為結核性腹膜炎[1]。
B超、CT等輔助檢查對本病診斷有一定參考價值。影像學表現為腹水、腹膜可見彌漫性增厚,可見腹膜結節,大網膜、腸系膜稱胼胝體樣增生,有時成餅樣分布。侵犯肝臟、胰腺和子宮附件時,容易誤診為肝癌、胰腺癌和卵巢癌等[2]。腹水細胞學檢查可找到異形且有明顯惡性的脫落間皮細胞,可反復抽取腹水脫落細胞檢查。但行活組織病理檢查是確診該病最好的辦法。迄今無有效治療方案,預后很差。臨床醫生對于腹水原因待查患者除考慮心、肝、腎臟疾病、結核、自身免疫等常見原因外,還應關注到腹膜病變的可能,減少誤診和漏診,提高對疑難疾病的診治水平。
作者:李文琳王春紅單位:衡水市第三人民醫院