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摘要：目的探討先天性肺腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM）的臨床病理特點、診斷與鑒別診斷、治療與預后。方法分析8例CCAM的臨床特征、大體表現、組織學形態。結果均在胎兒篩查期間彩超發現CAMM，其中男性2例，女性6例。8例均為單側肺病變，未見雙側病變，其中左肺3例，右肺5例，均伴有縱膈、心臟移位，對側肺不同程度受壓縮。肺組織部分區域細支氣管發育畸形伴囊性擴張，囊壁被覆立方上皮及少量纖毛柱狀上皮，囊壁缺乏平滑肌、軟骨、黏液腺體成分，周圍肺呈囊性擴張。根據Stocke的CCAM分型方法，Ⅰ型5例，Ⅱ型3例。結論CCAM是罕見的支氣管發育畸形，發病機制不清，目前主要根據Stocke的CCAM分型方法進行診斷，主要與胸膜肺母細胞瘤Ⅰ型鑒別，產時子宮外處理技術可能會成為主要治療手段。

關鍵詞：先天性肺腺瘤樣畸形；Stocke分型；產時子宮外處理技術

先天性肺腺瘤樣畸形（congenitalcysticadenoma－toidmalformationoflung，CCAM）是罕見的支氣管發育畸形，一般在胎兒時或出生后2年內發現［1］。近期廈門市婦幼保健院病理科收集8例CCAM尸檢病例，回顧臨床及病理資料，現對CCAM的病理表現、發病機制、鑒別診斷及目前治療方法探討如下。

1材料與方法

1．1一般資料

廈門市婦幼保健院病理科近期收集8例胎兒CAMM，胎齡（20±5）周。8例均在胎兒篩查期間彩超發現CAMM，胎兒母親要求終止妊娠，送檢胎兒到我科進行尸檢，其中男性2例，女性6例。8例均為單側肺病變，未見雙側病變，其中左肺3例，右肺5例，均伴有縱膈、心臟移位，對側肺不同程度受壓縮（圖1～2）。

1．2方法

病理切片制作：取材于4％中性甲醛固定12h，經脫水、透明、浸蠟、包埋、切片及HE染色，由2名高級職稱的病理醫生在顯微鏡下觀察診斷。

1．3CCAM病理分型方法

STOCKER［2］根據囊腔的大小與鏡下特點將CCAM分為5型：0型：囊腔最大徑0．5cm，為支氣管樣結構，囊壁含軟骨、平滑肌和腺體，管腔內襯覆假復層纖毛柱狀上皮、高柱狀上皮、黏液細胞，該型最少見；Ⅰ型：由單個或多個囊組成，囊腔最大徑可達1cm，囊呈背靠背生長，管壁含平滑肌、纖維、散在孤立的軟骨板，囊腔內襯覆假復層纖毛柱狀上皮、高柱狀上皮、33％的病變有黏液細胞，此型最多見；Ⅱ型：整個病變由擴張的支氣管樣結構組成，囊腔直徑一般1～2．0cm，囊呈背靠背生長，管壁無軟骨，間見少量肺泡管結構，5％的病變囊壁內見橫紋肌，囊腔內襯覆纖毛柱狀上皮、低柱狀上皮，此型發病率僅次于Ⅰ型；Ⅲ型：肉眼為實性，在鏡下才可見到病變為微囊或者彎曲的腺管狀結構組成，表現為腺泡樣或類腺瘤樣的病變，囊腔直徑一般＜0．5cm，囊腔內襯覆立方、低柱狀上皮，壁間無軟骨和復層肌纖維；Ⅳ型：病變為薄壁的大囊，囊腔直徑7cm，囊內壁襯覆肺泡上皮和低柱狀上皮。

2結果

2．1巨檢

8例均為單側全肺受累及，大小3．5cm×3cm×3cm～5cm×4．5cm×4cm，其中3例切面未見明顯囊性改變，切面灰白、淡棕實性質軟，5例可見囊性改變，實性區灰白、淡棕實性質軟，囊性區囊腔直徑0．5～2cm，囊腔含少量淡紅色液體，囊壁光滑，菲薄。

2．2鏡檢

肺組織部分區域細支氣管發育畸形伴囊性擴張，囊壁被覆立方上皮及少量纖毛柱狀上皮，囊壁缺乏平滑肌、軟骨、黏液腺體成分，周圍肺呈囊性擴張。根據STOCKE的CCAM分型方法，Ⅰ型5例，Ⅱ型3例（圖3）。

3討論

CCAM是一種錯構瘤樣病變，以肺組織多囊樣增生和終末支氣管異常發育為特征，從而引起一系列病理、生理變化的先天性疾病。CCAM的發病機制目前認為有3種：其一，支氣管閉鎖學說，認為是支氣管閉鎖導致支氣管過度增生，并推測CCAM是肺發育過程中細胞增生和凋亡的結果［2］。其二，生長因子學說，認為神經膠質細胞衍生營養因子（GDNF）、VEGF／VEGFR2以及其它生長因子如FDF、血小板源性生長因子BB等與CCAM的產生有關［3］。其三，遺傳因素，主要包括HOXB5、CyclinD1、PCNA、CC10等的過度表達及FABP－7的抑制性表達，以上基因的表達或抑制均與肺組織過度增生相關［4－5］。CCAM發生于胚胎7～10周，隨著國內產前篩查的推廣，CCAM可在孕18～22周經產前超聲發現。超聲方法具有無創、簡單、方便、花費少等優點，但受操作者主觀影響大，且易受胎兒體位、肋骨影響，尤其是微囊性，表現為邊界不清的回聲略高區［6］。近年來，MRI在胎兒產前診斷中的應用越來越廣泛，MRI不僅具有較高的軟組織分辨率，還能夠進行多平面、大視野成像，在顯示病灶的同時能夠觀察周圍器官的情況，提供豐富、全面的診斷信息［7］。病理鏡下表現是診斷CCAM的金標準，主要根據STOCKER提出的診斷標準［8］。在CCAM鑒別診斷方面，主要與胸膜肺母細胞瘤I型、肺隔離癥、支氣管源性囊腫相鑒別：①胸膜肺母細胞瘤Ⅰ型：好發于嬰幼兒的罕見惡性腫瘤，為肺的囊性病變，囊內壁被覆呼吸上皮，上皮下為密集的原始間葉惡性細胞，似葡萄狀肉瘤生發層細胞，灶性區域可見小細胞橫紋肌母細胞分化［9］；②肺隔離癥：其鏡下所見與CCAM較相似，但葉外型肺隔離癥在肺葉外，而CCAM位于肺葉內；葉內型肺隔離癥雖然與支氣管不相通，但是由單獨的系統動脈供血，影像學檢查時即可發現［10］；③支氣管源性囊腫：多為單囊，壁間有透明軟骨、黏液腺體及平滑肌，CCAM常為多囊且缺乏軟骨。目前治療CCAM首選方法是出生后肺病灶切除，無癥狀患兒可選擇出生3～6個月后手術，如果有癥狀時應立即手術；手術方式可以選擇開胸切除或胸腔鏡手術切除；手術范圍可根據CCAM的累及范圍，選擇肺段切除、肺葉切除、全肺切除［11］。母胎醫學的發展使得胎兒期治療CCAM成為可能，主要治療方法包括激素治療、簡單的羊水穿刺術、胸腔羊膜囊分流穿刺術、產時子宮外處理技術（EXIT）及開放性胎兒手術［12］。

參考文獻：

［7］沈敏，江魁明，譚昱，等．胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的MRI診斷［J］．中國臨床醫學影像雜志2016，27（7）：502－505．

［8］陳祎，張赟，曹穎，等．先天性肺囊性腺瘤樣畸形3例及文獻復習［J］．醫藥前沿，2018，8（7）：267－269．

［9］徐升，劉光，王瑾，等．嬰兒胸膜肺母細胞瘤臨床病理觀察［J］．診斷病例學雜志，2012，19（1）：19－22．

［10］孫勤學，陳振東，周瑩艷，等．27例肺隔離癥的影像學診斷分析［J］．中國現代醫生，2017，55（14）：106－108．

［12］孫瑜．胎兒先天性肺囊腺瘤的篩查與診治［J］．中華圍產醫學雜志，2013，16（9）：532－534．

作者：何澤生 楊毅斌 鄭良楷 孔令員 單位：廈門市婦幼保健院病理科