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［摘要］目的探討消化道炎性纖維性息肉臨床和病理特征及診治。方法回顧性分析32例消化道炎性纖維性息肉的臨床表現(xiàn)、病理特征和治療方法。結(jié)果男性14例，女性18例，年齡32～77歲，中位年齡58歲。位于胃部25例，小腸5例，食管和結(jié)腸各1例。1例多發(fā)，其余均為單發(fā)。組織學上腫塊位于黏膜固有層及黏膜下層，由散在短-長梭形細胞和較多嗜酸性粒細胞組成，間質(zhì)疏松，血管豐富。腫瘤細胞vimentin(100%)、CD34(84.4%)、SMA(43.8%)(+)。結(jié)論炎性纖維性息肉是消化道少見腫瘤，具有特征性的組織學改變，治療方法是手術(shù)或內(nèi)鏡下完整切除，預后好。

［關(guān)鍵詞］消化道;炎性纖維性息肉;臨床病理特征;治療

炎性纖維性息肉(Inflammatoryfibroidpolyps，IFPs)是消化道少見的良性間葉源性腫瘤。現(xiàn)收集蘇州大學附屬第一醫(yī)院2009-01—2018-03手術(shù)切除的32例消化道IFPs，回顧性分析其臨床和病理學特征，并結(jié)合文獻復習，旨在提高對該病的認識。

1材料與方法

1.1材料

選取我院2009-01—2018-03間經(jīng)內(nèi)鏡摘除和手術(shù)切除的32例IFPs。其中男性14例，女性18例，年齡32～77歲(中位年齡58歲)。腫塊位于胃部25例(胃竇21例，胃角3例，胃體1例)，小腸5例(空腸2例，回腸3例)，右半結(jié)腸1例，食管1例。胃部腫塊最大徑0.3～3.5cm，腸道腫塊最大徑1.6～5cm，食管腫塊最大徑2.7cm。除了1例胃竇病灶多發(fā)(2灶，均為息肉樣，直徑分別為0.3cm、0.4cm)外，其余均為單發(fā)。IFPs臨床癥狀與腫瘤位置相關(guān)，位于胃部者主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、脹痛，食欲減退;位于食管者表現(xiàn)為吞咽困難、進食梗阻感;位于腸道者主訴為腹痛、腹脹、惡心及大便形狀發(fā)生改變，2例回腸和1例結(jié)腸發(fā)生腸套疊和不完全性腸梗阻。位于胃部和食管者均行內(nèi)鏡下腫塊摘除，位于腸道者1例腸鏡下腫塊摘除，其余5例均行腫塊+節(jié)段性腸切除。CT平掃常表現(xiàn)為等低密度局限性病灶，呈息肉樣向腔內(nèi)突出，或位于黏膜下層結(jié)節(jié)狀病灶，增強后部分病變?yōu)橹卸炔痪鶆驈娀鋬?nèi)可見不規(guī)則片狀低密度影;部分病變可見明顯均勻強化(圖1A)。

1.2方法

32例標本均經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋制片，HE染色。采用羅氏全自動免疫組化儀(型號:BenchMark．XT)進行免疫組化染色，使用的抗體均購自基因生物科技有限公司。隨訪時間為患者手術(shù)日至2018年4月27日，隨訪方式為電話隨訪。

2結(jié)果

2.1巨檢主要表現(xiàn)為黏膜下隆起型或帶蒂息肉樣病變，1例伴表面糜爛，2例伴淺表潰瘍，切面灰白，質(zhì)地稍韌。

2.2鏡檢

腫塊境界不清，位于黏膜固有層、黏膜肌層和黏膜下層，由短-長梭形細胞散在或束狀排列，血管豐富，部分腫瘤細胞圍繞血管呈漩渦狀結(jié)構(gòu)，部分血管周圍間質(zhì)疏松、水腫或黏液變性，黏液基質(zhì)中腫瘤細胞可呈星芒狀，伴淋巴細胞、漿細胞和較多嗜酸性粒細胞浸潤(圖2)，1例回腸IFP合并胰腺異位。

2.3免疫組化

瘤細胞vimentin(+)(100%)，27例(84.4%)CD34(+)(圖2F)，其中16例彌漫(+)，11例散在(+)，5例(－)。14例(43.8%)SMA部分(+)，18例(－)。Ki-67增殖指數(shù)低(8%)。CD117、Dog1、STAT6、S-100、CD56均(－)。

2.4隨訪結(jié)果

本組32例患者中21例獲得隨訪結(jié)果，隨訪時間為1～66個月，所有病例均無復發(fā)轉(zhuǎn)移，其中1例兩次IFPs發(fā)病部位不同，第一次發(fā)生在胃體，1年后發(fā)現(xiàn)胃竇IFP，提示第二次病灶與第一次無直接相關(guān)性。

3討論

IFPs是消化道少見的黏膜下良性間葉源性腫瘤。1949年Vanek［1］以“胃黏膜下伴嗜酸粒細胞浸潤的肉芽腫”首次報道IFPs病變特征，1953年Helwig等［2］第一次命名IFP。由于近年來消化內(nèi)鏡的使用普及導致該病的診斷數(shù)量逐漸增多。IFPs好發(fā)于成年人，60～70歲是其發(fā)病高峰年齡［3］，發(fā)生于胃部最多見［4－5］，其次為小腸［6］，食管［7－8］、結(jié)直腸［9］、十二指腸［10］、闌尾［11］罕見。目前關(guān)于IFPs的組織起源說法不一，有學者認為IFP起源于肌纖維母細胞［12］，另有學者認為其起源于樹突狀細胞［13］。

3.1臨床影像學

IFPs男女發(fā)病率無明顯差別，臨床癥狀與腫塊位置和大小有關(guān)，發(fā)生于胃腸道者表現(xiàn)為腹痛、惡心或伴大便隱血。位于食管者主要癥狀為吞咽困難、異物感，位于腸道的較大腫塊易發(fā)生腸套疊、腸梗阻而腹痛。IFP影像學檢測方法有多種。CT平掃顯示腫塊位于黏膜下，境界欠清，密度不均勻，增強后中度不均勻強化提示間質(zhì)黏液變性，增強后明顯均勻強化提示腫瘤血供豐富。腸套疊CT和超聲下特異性表現(xiàn)為多層同心圓征(又稱靶環(huán)征)、血管卷入征、彗星尾征或腎形征。然而，超聲的缺點是肥胖或腸道內(nèi)大量積氣會影響圖像質(zhì)量和診斷的準確性［14］。目前超聲內(nèi)鏡是診斷和治療IFP的主要手段，內(nèi)鏡下腫塊可以被推動，表現(xiàn)為黏膜下層的中－低不均勻回聲結(jié)節(jié)。

3.2病理學特征

IFPs是發(fā)生于消化道黏膜下的梭形細胞腫瘤，通常單發(fā)，隆起型或息肉樣，無包膜。一般腫塊大小3～4cm，但也有個案報道達20cm［15］。鏡下腫瘤細胞呈梭形、短梭形或星芒狀，梭形細胞呈方向一致的散在片狀排列，部分區(qū)域可見席紋狀結(jié)構(gòu)，短梭形細胞可呈交織的短束狀排列，星芒狀細胞往往出現(xiàn)在纖維黏液樣基質(zhì)中。腫瘤細胞形態(tài)溫和，無異形，細胞核小，染色質(zhì)細膩，核仁不明顯或隱約可見小核仁，無核分裂象，胞質(zhì)豐富，嗜酸性或嗜雙色性。腫瘤間質(zhì)有3個特點:①小血管豐富，可見梭形細胞圍繞小血管呈漩渦狀或“洋蔥皮”排列結(jié)構(gòu);②間質(zhì)中伴較多嗜酸性粒細胞浸潤，對診斷有著重要的提示作用，另外還可見少量淋巴細胞和漿細胞;③間質(zhì)疏松水腫，部分可發(fā)生黏液變性。本組中1例胃竇病灶多發(fā)(2灶，直徑分別為0.3cm、0.4cm)，這是至今為止非常罕見的報道。

3.3分子生物學改變

隨著對IFP研究的不斷深入，近年來發(fā)現(xiàn)血小板衍生生長因子受體A(platelet-derivedgrowthfactorreceptorA，PDGFRA)基因外顯子激活突變與IFPs發(fā)生有關(guān)，外顯子18突變最多，其次是外顯子12突變［16］，提示IFPs是被PDGFRA活化突變導致的真性腫瘤。

3.4鑒別診斷

IFPs需與胃腸道的其他梭形細胞腫瘤進行鑒別。①胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumour，GIST):GIST與IFP均好發(fā)于胃腸道，而GIST往往侵及肌層，且腫瘤細胞密度比IFP高，GIST間質(zhì)血管不豐富，無炎細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，免疫指標雖然兩者均表達CD34，但GIST還表達CD117和Dog-1，基因?qū)W上大多數(shù)GIST存在kit基因突變(70%～80%)［17］，僅少數(shù)存在PDGFRA突變(10%～15%)［18］。②炎性肌纖維母細胞腫瘤(inflammatorymyofibroblasttumor，IMT):IMT腫瘤細胞排列方式與IFP不同，前者通常排列成束狀、編織狀或席紋狀，間質(zhì)炎細胞以淋巴細胞和漿細胞為主，可形成生發(fā)中心，病變除梭形細胞外，還可見組織細胞樣細胞或節(jié)細胞樣大細胞，免疫組化50%瘤細胞胞質(zhì)表達ALK1。③神經(jīng)鞘瘤:腫瘤有包膜，由特征性的細胞豐富的束狀區(qū)(AntoniA區(qū))和疏松黏液樣的網(wǎng)狀區(qū)(AntoniB區(qū))交替組成，間質(zhì)可見不規(guī)則的厚壁血管，腫瘤易發(fā)生出血囊性變，瘤細胞表達S-100、CD56、PGP9.5。④平滑肌瘤:胃腸道平滑肌瘤好發(fā)于食管，瘤細胞與正常平滑肌相似，胞質(zhì)呈嗜伊紅色，核呈長桿狀，兩端鈍圓，瘤細胞表達SMA、desmin、actin、h-caldesmon，不表達CD34。⑤濾泡樹突細胞腫瘤(folliculardendriticcelltumor，F(xiàn)DCT):瘤細胞呈片狀或交織的條束狀排列，也可見漩渦狀結(jié)構(gòu)，瘤細胞梭形或卵圓形，部分細胞可呈合體細胞樣，間質(zhì)可見大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，也可見嗜酸性粒細胞浸潤，但數(shù)量不多，瘤細胞表達CD21、CD23、CD35。

3.5治療與預后

IFPs屬良性腫瘤，預后好，文獻報道既不復發(fā)也不轉(zhuǎn)移，本組21例IFPs隨訪結(jié)果亦提示該病預后好。對于無癥狀且腫塊較小時建議隨訪復查。如有癥狀建議行手術(shù)治療，較小腫塊可行內(nèi)鏡下腫塊摘除術(shù)，較大腫塊建議行開腹手術(shù)完整切除。發(fā)生腸套疊時需盡早手術(shù)避免套疊腸段發(fā)生缺血、壞死，甚至穿孔。腸套疊手術(shù)是采取套疊腸段全部切除還是盡量少切除仍存在爭議，決定手術(shù)的最主要因素是腫瘤的位置、大小和套疊腸段的生還能力［19］。

作者:干文娟1，杜明占1，郁義星2，郭霞1，劉峰3單位：蘇州大學附屬第一醫(yī)院1．病理科;2．放射科，3．蘇州滄浪醫(yī)院普外科