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摘要：目的總結(jié)1例先天性雙側(cè)冠狀動脈-右心房瘺合并多發(fā)體肺動脈側(cè)支患兒的護(hù)理。方法持續(xù)病情監(jiān)測；做好內(nèi)科介入治療的護(hù)理，包括術(shù)前準(zhǔn)備、健康教育、術(shù)后傷口和肢體的護(hù)理；做好體外循環(huán)術(shù)后的護(hù)理，包括加強(qiáng)呼吸道的護(hù)理、維持心功能的穩(wěn)定；做好并發(fā)癥的觀察和護(hù)理。結(jié)果患兒病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療。結(jié)論對患兒做好細(xì)致、個性化的護(hù)理，重點(diǎn)加強(qiáng)呼吸道的護(hù)理，維持心功能的穩(wěn)定，盡早發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥是患兒病情恢復(fù)的關(guān)鍵。

關(guān)鍵詞：雙側(cè)冠狀動脈瘺；體肺動脈側(cè)支；護(hù)理

先天性冠狀動脈瘺（coranaryarteryfistulas，CAF）是指冠狀動脈與心臟或大血管之間有異常交通存在。此病為少見的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的0.2%～0.4%［1］。CAF來源于雙側(cè)冠狀動脈瘺約占5%［2］，90%的CAF注入低壓的右心系統(tǒng)，以右心室多見［2］，注入右心房占18%［3］。CAF自發(fā)閉合機(jī)會小，確診后應(yīng)早期手術(shù)治療。雙側(cè)冠狀動脈-右心房瘺所致血流動力學(xué)改變?yōu)樽笙蛴曳至鳎黾臃窝髁浚鸱斡傺头蝿用}高壓，易致肺部感染。同時，冠脈血流分流導(dǎo)致心肌缺血。體肺動脈側(cè)支（ma⁃joraortapulmonarycollateralarteries，MAPCAs）是肺血減少型先天性心臟病患者肺血的重要來源，多由胚胎期的主動脈弓發(fā)育而來［4］，最常見發(fā)源于降主動脈。大量高壓體循環(huán)血流經(jīng)MAP⁃CAs至相應(yīng)肺段，引起肺充血和肺動脈高壓。一方面加重了心肺負(fù)荷；另一方面MAPCAs與肺動脈結(jié)合部發(fā)生梗阻或狹窄，容易血管破裂，引起大咯血。因此，盡早處理MAPCAs是十分必要的［5］。劉迎龍等［6］認(rèn)為，目前對于側(cè)支血管的處理，以栓堵最為有效。本例患兒先天性雙側(cè)冠狀動脈-右心房瘺合并多發(fā)MAPCAs形成，病情罕見，經(jīng)內(nèi)科介入治療即行左右心導(dǎo)管檢查明確診斷，并栓堵多發(fā)的MAPCAs，再根據(jù)病情及時行外科手術(shù)治療，配合細(xì)致、個性化的護(hù)理，患兒病情恢復(fù)良好。

1病例資料

患兒，女，18d，3.3kg。因“氣促4d”于2016年12月23日入住廣州市婦女兒童醫(yī)療中心心臟監(jiān)護(hù)病房（CCU）。入院后給予心電、血氧監(jiān)測，腸內(nèi)喂養(yǎng)。床旁X光顯示雙側(cè)肺炎，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心12月24日超聲心動圖和12月27日心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描（computedtomography，CT）檢查提示雙側(cè)冠狀動脈-右心房瘺，多發(fā)主動脈-MAPCAs形成，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，肺動脈高壓（重度）；雙側(cè)肺炎。患兒入院后逐漸出現(xiàn)呼吸急促，予多巴胺強(qiáng)心、呋塞米利尿治療。12月29日，實(shí)驗(yàn)室檢查示肺炎衣原體陽性，腺病毒IgM弱陽性，給予阿奇霉素抗感染、丙種球蛋白支持治療。12月30日，患兒氣促加重，血?dú)夥治鍪緞用}血氧分壓（partialpressureofarterialoxy⁃gen，PaO2）115mmHg（1mmHg=0.133kPa），血乳酸3.1mmol/L，予行氣管插管術(shù)，接呼吸機(jī)輔助通氣，SIMV模式。患兒病情復(fù)雜，為明確診斷，了解MAPCAs情況，1月3日在靜吸復(fù)合麻醉下行“左右心導(dǎo)管檢查+經(jīng)皮MAPCAs栓堵術(shù)”，造影共發(fā)現(xiàn)MAPCAs4支。對其中兩支MAPCAs進(jìn)行栓堵，共用Cook不可控彈簧鋼圈20枚，栓堵血管再次造影中遠(yuǎn)端無顯影。余1支MAPCA內(nèi)徑細(xì)小，另1支MAPCA迂曲走形未予栓堵。術(shù)后返心臟監(jiān)護(hù)病房監(jiān)護(hù)，繼續(xù)強(qiáng)心、利尿、抗感染治療。介入治療后床旁胸部X線片見圖1。術(shù)后患兒脫機(jī)困難，漸減呼吸機(jī)參數(shù)無法耐受，胸部X線片提示肺炎較前加重，1月16日復(fù)查超聲心動圖示全心增大，左右冠狀動脈擴(kuò)張，開口處內(nèi)徑分別為3mm、5.7mm，符合手術(shù)指征。1月17日患兒在全身麻醉、低溫、體外循環(huán)下行“雙側(cè)冠狀動脈-右心房瘺矯治術(shù)+房間隔缺損部分修補(bǔ)術(shù)+動脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)”，采用胸骨正中切口，在體外循環(huán)前切斷縫合動脈導(dǎo)管。轉(zhuǎn)流，降溫至30℃，阻斷升主動脈，經(jīng)主動脈根部灌注冷組氨酸-色氨酸-酮戊二酸鹽液（histidine-tryptophan-ketoglutaratesolution，HTK）。切開右心房，通過房間隔缺損放左心引流。以6-0prolene連續(xù)縫合右心房內(nèi)頂部瘤樣擴(kuò)張?zhí)庩P(guān)閉該處分流，以5-0prolene間斷縫閉多處右冠狀動脈瘺口。復(fù)溫，5-0prolene連續(xù)縫閉房間隔缺損，保留3～4mm分流。術(shù)中放置右胸腔引流管1根，常規(guī)關(guān)胸。體外循環(huán)阻斷時間22min，總轉(zhuǎn)流86min，失血40mL。術(shù)后返心臟監(jiān)護(hù)病房，繼續(xù)呼吸機(jī)輔助通氣，應(yīng)用多巴胺、米力農(nóng)、腎上腺素強(qiáng)心，呋塞米利尿，加強(qiáng)抗感染。查紅細(xì)胞壓積（hematocritvalue，HCT）24%，血紅蛋白95g，凝血酶時間30.3s，部分凝血酶原時間49.6s，纖維蛋白原1.07g/L，予補(bǔ)充紅細(xì)胞、血漿、纖維蛋白原等，術(shù)后6h麻醉蘇醒后給予患兒腸內(nèi)營養(yǎng)。1月18日，患兒胸腔引流管內(nèi)出現(xiàn)乳白色不凝液體，乳糜定性陽性，禁食，給予腸道外營養(yǎng)。3d后恢復(fù)患兒腸內(nèi)營養(yǎng)，使用中長鏈脂肪酸奶粉。1月22日，胸部X線片顯示雙肺大量滲出，肺不張。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：真菌1，3-β-D葡聚糖235.10pg/mL。行電子支氣管鏡檢查氣道內(nèi)可見較多白色稀薄分泌物，灌洗液送檢顯示真菌感染。加用醋酸卡泊芬凈抗感染，加強(qiáng)霧化、肺部體療，靜脈注射沐舒坦。1月24日漸減呼吸機(jī)參數(shù)，鍛煉患兒呼吸功能。復(fù)查超聲心動圖、心電圖等，患兒恢復(fù)良好，漸減停血管活性藥物。1月25日成功撤離呼吸機(jī)，改高流量濕化氧療，胸腔引流管內(nèi)未見明顯液體引出、復(fù)查胸部X線片未見明顯積液，予拔除胸腔引流管。2月3日改鼻導(dǎo)管吸氧，患兒無氣促，血?dú)夥治龆趸紵o明顯潴留，氧合滿意。2月6日，患兒呼吸、循環(huán)功能穩(wěn)定，自行吮奶好，大小便正常，轉(zhuǎn)普通病房繼續(xù)治療。

2護(hù)理

2.1持續(xù)病情監(jiān)測

該病罕見，本例患兒經(jīng)歷兩次手術(shù)，病情危重，護(hù)士持續(xù)密切關(guān)注患兒病情變化。持續(xù)監(jiān)測患兒心率、心律，觀察是否有心律失常的發(fā)生，觀察患兒有無心肌缺血的表現(xiàn)，如ST-T弓背上抬、T波改變等。監(jiān)測呼吸、血壓、中心靜脈壓及氧合情況。定期監(jiān)測血?dú)狻㈦娊赓|(zhì)，準(zhǔn)確記錄出入量。腸內(nèi)營養(yǎng)期間觀察患兒腹部情況，注意大便的次數(shù)和性狀。患兒未有心律失常的發(fā)生，腸內(nèi)營養(yǎng)期間腹部未出現(xiàn)異常，大便次數(shù)及性狀均正常。

2.2介入治療的護(hù)理

超聲心動圖檢查診斷MAPCAs具有局限性，容易漏診或誤診，心血管造影是診斷MAPCAs不可或缺的檢查手段。目前，外科處理MAPCAs面臨著手術(shù)創(chuàng)傷大，難度高、在術(shù)中難找到所有的MAPCAs等問題，內(nèi)科介入治療MAPCAs栓堵技術(shù)的應(yīng)用可以顯著提高患兒手術(shù)的成功率［6］。護(hù)理方面，護(hù)士積極配合醫(yī)生做好術(shù)前準(zhǔn)備，明確診斷，并做好栓堵術(shù)的護(hù)理。2.2.1術(shù)前準(zhǔn)備遵醫(yī)囑查血尿常規(guī)、血型、肝及腎功能、凝血功能、血?dú)夥治觯浜闲行碾妶D、胸部X線片、超聲心動圖、CT檢查等。保護(hù)患兒股動、靜脈，做好腹股溝處皮膚的清潔衛(wèi)生。做好碘過敏試驗(yàn)。留置上肢靜脈留置針，接好三通管。遵醫(yī)囑禁食，給予10%葡萄糖維持血糖。觸摸患兒雙足背動脈搏動情況，做好記錄。2.2.2術(shù)前健康教育患兒右心負(fù)荷過重、肺血多，加上肺部感染及心功能不全、年齡小、體質(zhì)量輕，手術(shù)風(fēng)險高，易導(dǎo)致并發(fā)癥。充分告知患兒家屬手術(shù)的重要性及存在的風(fēng)險，確認(rèn)家屬簽署手術(shù)知情同意書。2.2.3穿刺口的觀察及患肢的護(hù)理栓堵術(shù)中穿刺患兒右股動靜脈，且應(yīng)用肝素，加上患兒年齡小，無法溝通合作，容易引起穿刺點(diǎn)的出血和皮下血腫。術(shù)后以紗塊、彈性繃帶加壓壓迫穿刺點(diǎn)6h，患肢制動4～6h。以約束帶約束肢體，并適當(dāng)鎮(zhèn)靜。注意觀察穿刺口局部有無滲血、腫脹。監(jiān)測患兒下肢血液循環(huán)、皮溫，觸摸患兒雙足背動脈搏動情況，與術(shù)前對比并記錄，預(yù)防股部血栓的形成。患兒右股部未出現(xiàn)有皮下血腫及瘀斑，雙足背動脈搏動良好、皮溫正常。

2.3體外循環(huán)術(shù)后護(hù)理

2.3.1加強(qiáng)氣道護(hù)理患兒機(jī)械通氣期間，采用Drager-Evita4呼吸機(jī)，SIMV模式，根據(jù)患兒血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整參數(shù)，維持適當(dāng)?shù)腜aO2和動脈二氧化碳分壓（partialpressureofarterialcarbondioxide，PaCO2）。漸減呼吸機(jī)參數(shù)患兒無法耐受，出現(xiàn)氣促、喘憋，經(jīng)皮測血氧飽和度（percutaneousoxygensaturation，SPO2）下降時，查找原因?qū)ΠY處理。妥善固定氣管插管，防止脫出，每班登記插管的深度。按需吸痰；每次吸痰時間10～15s。吸痰前后給予純氧，注意觀察患兒面色、生命體征和氧合情況。氣管插管后氣道正常的濕化、溫化、過濾功能消失，主氣管的纖毛運(yùn)動減弱，影響分泌物的排出，因此，須對氣道進(jìn)行濕化和溫化［7］。本科使用的濕化器為fisherPaykelMR850AEA型，濕化罐為fisherPaykelMR290，濕化液為無菌注射用水，吸氣管路內(nèi)安裝加熱絲，氣路加熱溫度設(shè)定為36.1℃～37℃。經(jīng)常傾倒管路內(nèi)冷凝液，防止倒流。每班接班時查看濕化罐是否開啟、登記一次濕化的溫度。根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果選用敏感抗生素，積極控制感染。2.3.2加強(qiáng)胸部物理治療抬高床頭15°～30°，使膈肌下降，增加患兒胸腔容積，利于呼吸；每2h變換患兒體位。分別選用沐舒坦和沙丁胺醇對患兒進(jìn)行霧化。患兒撤離呼吸機(jī)后使用RKPT-103呼吸震蕩排痰系統(tǒng)對患兒震蕩排痰，使痰液松動，利于排出。選用新生兒模式，強(qiáng)度1cps，頻率1～5Hz，每次5～10min，每天3次。震蕩期間注意各管路的妥善固定，防止脫出。觀察患兒有無不耐受癥狀，具體表現(xiàn)為煩躁不安，心率明顯增快，口唇可見發(fā)紺，血氧飽和度下降。患兒出現(xiàn)不耐受，及時停止震蕩，遵醫(yī)囑適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜后不耐受情況消失。2.3.3維持心功能穩(wěn)定應(yīng)用多巴胺、米力農(nóng)、腎上腺素加強(qiáng)心肌收縮力，增加心排血量。聯(lián)合注射呋塞米增加腎臟血流，增加尿量，減輕心臟前負(fù)荷。注意藥物的配伍禁忌，有配伍禁忌的藥物分通道輸入。血管活性藥及延長管每24h更換，用藥期間監(jiān)測患兒的生命體征。減停血管活性藥后，先抽出靜脈通道內(nèi)的余藥再沖封管道。控制液體的輸入速度，每小時查看患兒尿量，記錄出入量。

2.4并發(fā)癥的觀察和護(hù)理

2.4.1出血患兒兩次手術(shù)前后均遵醫(yī)囑行顱腔超聲檢查，觀察患兒瞳孔、神志等，預(yù)防并及早發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血。留置右胸腔引流管期間，嚴(yán)密觀察引流量的顏色、性狀，每小時擠壓引流管，觀察引流速度，每小時記錄引流量，引流量連續(xù)3h超過4mL/（kg•h），及時通知醫(yī)生。患兒未出現(xiàn)顱內(nèi)出血及未有胸腔內(nèi)活動性出血的發(fā)生。2.4.2乳糜胸胸部正中切口產(chǎn)生乳糜的原因多為手術(shù)損傷縱隔小的淋巴管，月齡（年齡）小的低體質(zhì)量患兒更易發(fā)生乳糜胸［8］。患兒體外循環(huán)術(shù)后第二天即發(fā)現(xiàn)乳糜液產(chǎn)生。及時通知醫(yī)生，配合行乳糜液的檢測；遵醫(yī)囑立即禁食，給予腸道外營養(yǎng)；注意復(fù)查患兒肝功能，防止損害。3d后乳糜液量漸減少，給予中長鏈脂肪酸飲食。因乳糜液凝固性高易堵塞引流管，勤擠壓引流管。

3小結(jié)

該例患兒先天性雙側(cè)冠狀動脈-右心房瘺合并多發(fā)MAPCAs形成少見，通過明確診斷，經(jīng)內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)相互結(jié)合治療，得到了良好的治療效果。本例患兒護(hù)理難度大，護(hù)士給予了細(xì)致、個性化的護(hù)理，針對性地加強(qiáng)呼吸道和心功能的護(hù)理，促使心肺功能盡早恢復(fù)；盡早發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，對患兒的康復(fù)起了重要的作用。

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作者：范小珍 杜娜 陳偉丹 單位：廣州市婦女兒童醫(yī)療中心